Саркома юинга что это

Саркома Юинга и ПНЭО

саркома юинга что это

Саркома Юинга – злокачественная опухоль, обычно поражающая кости. Среди злокачественных опухолей костей у детей она по частоте встречаемости занимает второе место после остеосаркомы.

Чаще всего она возникает в длинных трубчатых костях (таких как бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая), а также в костях таза, ребрах, позвонках, лопатках и т.п. Поражение плоских костей, таких как кости таза, ребра или лопатки, при саркоме Юинга встречается намного чаще, чем при остеосаркоме.

Из первичного костного очага опухоль быстро распространяется в окружающие мягкие ткани, включая мышцы и сухожилия.

Иногда первичная опухоль при саркоме Юинга возникает не в кости, а в мягких тканях. В этих случаях говорят о внекостной (экстраоссальной) саркоме Юинга.

Существует целое семейство сходных агрессивных злокачественных опухолей, родственных саркоме Юинга. Поэтому говорят об «опухолях семейства саркомы Юинга». Кроме костной и внекостной саркомы Юинга, к нему относятся также периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли – ПНЭО (необходимо отличать их от ПНЭО головного мозга, которые имеют другую природу!). Особой формой ПНЭО является так называемая опухоль Аскина.

Клетки саркомы Юинга и ПНЭО не полностью идентичны друг другу, но имеют сходные молекулярно-биологические и цитогенетические характеристики – так, в подавляющем большинстве случаев в опухолевых клетках присутствует транслокация t(11;22). Стратегии лечения этих опухолей также сходны.

Для саркомы Юинга различают локализованную и метастатическую стадии болезни. Это важно для планирования лечения и для оценки прогноза заболевания.

При локализованной стадии опухоль может распространяться из первичного очага на окружающие мягкие ткани, но при этом обычные методы исследования не обнаруживают отдаленных метастазов. О метастатической стадии говорят, когда опухоль уже распространилась в другие части тела.

Типичны метастазы в легкие, кости и костный мозг; возможно также метастазирование в лимфоузлы, центральную нервную систему, печень и т.п.

Частота встречаемости и факторы риска

Саркома Юинга – вторая по частоте встречаемости (после остеосаркомы) опухоль костей у детей. В европейских странах общая заболеваемость опухолями семейства саркомы Юинга составляет около 2-3 случаев на 1 миллион населения в возрасте до 20 лет. При этом большинство случаев относится к костной саркоме Юинга, и лишь около 15% приходится на внекостную саркому Юинга и ПНЭО.

Саркома Юинга редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Чаще всего она возникает у подростков 10-15 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Среди европейцев эта опухоль встречается в несколько раз чаще, чем среди выходцев из стран Азии и Африки.

Есть данные, что риск саркомы Юинга несколько повышен при наличии некоторых доброкачестенных костных опухолей (таких как энхондрома) и определенных аномалий мочеполовой системы. Саркома Юинга не является генетически обусловленным заболеванием, но в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности – например, известны случаи возникновения ПНЭО у детей в одной и той же семье. Образ жизни детей и их родителей, по-видимому, не играет роли в возникновении саркомы Юинга.

Распространено мнение, что развитие костных сарком, включая саркому Юинга, часто провоцируется травмой. Однако промежутки времени между травмой и обнаружением опухоли могут быть очень разными, и трудно надежно доказать связь между возникновением саркомы и предшествующими ушибами и переломами. Не исключено, что часто травма просто заставляет обратить внимание на этот участок тела, и в результате обнаруживается опухоль, которая на самом деле существовала и раньше.

Признаки и симптомы

Характерный симптом костной саркомы Юинга – боли в пораженном участке кости. В отличие от болей, обусловленных травмой, они не стихают при фиксации конечности, а с течением времени не ослабевают, а усиливаются. Иногда эти боли принимают за признак воспаления, но прием антибиотиков не приводит к их прекращению.

У большинства больных костной саркомой Юинга и практически у всех больных с внекостной саркомой постепенно возникает припухлость на месте опухоли. Отечность может распространиться на ближайший сустав, нарушая его функции.

Зона припухлости обычно болезненна при ощупывании (пальпации) и быстро увеличивается в размерах с течением времени. Примерно в 1/3 случаев наблюдается местное повышение температуры, то есть можно почувствовать, что зона опухоли теплее окружающих тканей.

Кожа над пораженным участком может быть покрасневшей, с проступающими расширенными венами.

При значительном опухолевом поражении кости может возникнуть патологический (то есть вызванный болезнью) перелом этой кости.

Если опухоль поражает позвоночник или окружающие его ткани, то возможны двигательные нарушения и/или нарушения функций тазовых органов.

По мере распространения опухоли в организме (метастазирования) возникают симптомы «общего» характера: слабость, утомляемость, потеря веса, повышение температуры тела.

Часто саркому Юинга удается диагностировать довольно поздно, лишь через несколько месяцев после появления первых симптомов. Это связано с тем, что первоначально боль и припухлость считают результатом травмы или воспаления. Поэтому при долго сохраняющихся необъяснимых костных болях целесообразна консультация врача-онколога.

Диагностика

Рентгенография пораженного участка кости обычно является первым исследованием, позволяющим обнаружить саркому Юинга. Эта опухоль имеет характерный вид на рентгенограммах, что позволяет поставить предварительный диагноз. Ультразвуковое исследование (УЗИ) этой же области применяется для оценки размеров и характера мягкотканного компонента опухоли.

Более подробную информацию о распространении опухоли можно получить с помощью других визуализирующих методов, таких как рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти методы позволяют уточнить локализацию и размеры опухоли, выявить степень поражения мягких тканей вокруг пораженной кости, оценить состояние костномозгового канала, обнаружить метастазы. Может производиться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Для уточнения природы обнаруженной опухоли необходима биопсия мягкотканного компонента или самого пораженного участка кости. Производятся различные исследования клеток, включая иммуногистохимическое, а также цитогенетический анализ на присутствие транслокации t(11;22) и других хромосомных изменений.

Так как саркома Юинга часто дает метастазы в легкие, для их обнаружения целесообразно проведение рентгенографии и компьютерной томографии грудной клетки. Саркома Юинга также может давать множественные метастазы в кости, для обнаружения которых используется остеосцинтиграфия.

При саркоме Юинга нередко встречается поражение костного мозга. Для его выявления используется костномозговая пункция или трепанобиопсия с последующим анализом полученных образцов костного мозга на присутствие опухолевых клеток.

Проводятся и обычные лабораторные исследования. Могут наблюдаться изменения в клиническом анализе крови: лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови важен уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH), так как его повышение чаще наблюдается при более агрессивном течении болезни.

К сожалению, в 20-30% всех случаев саркома Юинга диагностируется тогда, когда она уже успела дать метастазы, обнаруживаемые обычными методами исследования.

Лечение

Саркома Юинга – высокоагрессивная опухоль, быстро дающая микрометастазы. Поэтому ее лечение обязательно включает в себя системное воздействие на весь организм, для чего используется полихимиотерапия – иначе рецидивы практически неизбежны. Кроме того, необходимы хирургическое лечение и/или лучевая терапия.

Во многих случаях при саркоме Юинга возможно хирургическое удаление опухоли – например, если она поражает кости нижних или верхних конечностей, ребра, лопатки и т.п.

Удаляется как пораженный участок кости, так и мягкотканный компонент опухоли, причем удаленный участок кости заменяется эндопротезом. Иногда, к сожалению, бывает необходима ампутация руки или ноги, но часто современные методы лечения позволяют ее избежать.

После удаления опухоли может проводиться лучевая терапия участка, где она была расположена, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

Если полное хирургическое удаление опухоли невозможно, то врачи пытаются контролировать ее при помощи лучевой терапии, так как клетки саркомы Юинга чувствительны к этому виду лечения. Однако в этих случаях повышается риск рецидива болезни.

Химиотерапия в современных протоколах лечения саркомы Юинга применяется как до, так и после операции. После удаления опухоли производится ее исследование для оценки ответа на предшествующую химиотерапию и выбора стратегии последующего лечения.

В составе чередующихся курсов химиотерапии используются винкристин, доксорубицин, циклофосфан, дактиномицин, ифосфамид и этопозид. Общая продолжительность химиотерапевтического лечения саркомы Юинга обычно составляет 7-10 месяцев.

При метастатической форме болезни больным может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Прогноз

Общая выживаемость больных локализованной саркомой Юинга при современном комбинированном лечении составляет около 70%. К сожалению, прогноз резко ухудшается при метастатической стадии болезни, особенно при метастазах в кости и костный мозг; в этих случаях даже использование высокодозной химиотерапии в сочетании с трансплантацией костного мозга позволяет достигнуть не более 20-30% выживаемости. Прогноз зависит также от локализации опухоли и от ее чувствительности к химиотерапии.

После излечения необходимы регулярные осмотры для контроля побочных эффектов и максимально раннего обнаружения рецидива, если он случится.

После эндопротезирования пациентам может потребоваться длительная реабилитация для восстановления нормального объема движений. Если была произведена ампутация руки или ноги, то необходимо ее протезирование и также серьезная реабилитация.

Возможно возникновение отдаленных побочных эффектов химиотерапии и лучевой терапии. Так, могут наблюдаться кардиомиопатия (поражение сердечной мышцы), бесплодие, нарушения роста костей и т.п. Кроме того, несколько повышается риск возникновения вторичных злокачественных опухолей. Однако многие больные могут после успешного окончания лечения вести полноценную жизнь.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7684

Саркома Юинга — что это такое

саркома юинга что это

Саркома Юинга (endothelial myeloma) относится к заболеваниям, которые развиваются чаще в юном возрасте – подростковом или юношеском. Этот вид саркомы формируется в плоских и длинных трубчатых костях. Саркома Юинга считается одной из самых агрессивных опухолей, так как имеет склонность к раннему образованию метастаз.

Саркома Юинга по частоте диагностирования в костной ткани находится на втором месте и исчисляется 10 — 15% от всего числа злокачественных опухолей костей.

Общие сведения о заболевании

Максимальное число случаев заболевших диагностируется в возрастной период 10 — 15 лет. У взрослых старше 30 и у детей до 5 лет саркома Юинга развивается довольно редко. Мальчики подвержены этому заболеванию больше, чем девочки. У европейцев это заболевание встречается чаще, чем у негроидной и монголоидной рас.

Заболевание сопровождается болями и изменениями мягких тканей, такими как гиперемия, отечность, гипертермия. На последующих стадиях опухоль уже заметна при осмотре или пальпации. В отдельных случаях первичный очаг может быть в мягких тканях (к примеру, бедра), а не в костях. Подобная форма болезни носит название экстраоссальной (внекостной или внескелетной) саркомой Юинга.

Также имеются другие, похожие по характеру и своему строению, агрессивные злокачественные новообразования, которые также относят к этой группе семейства саркомы Юинга. Сюда, кроме внекостной и костной саркомы, включают ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в общем количестве составляют около 15% от всего количества возникающих случаев саркомы Юинга.

Это заболевание имеет код по МКБ10 — С40 (злокачественные опухоли суставных хрящей и костей конечностей) и С41 (злокачественные опухоли суставных хрящей и конечностей других и не уточненных локализаций).

Причины появления саркомы

Истинные причины, которые провоцируют развитие саркомы Юинга – не выявлены, но имеются некоторые факторы, которые влияют на начало ее формирования:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Наличие в анамнезе (истории болезни) травмы;
  • Наличие скелетных аномалий (аневризмальная костная киста, энхондрома и другие);
  • Возможные нарушения развития мочеполовой системы (редупликация почечной системы) внутриутробного характера.

Стадии развития заболевания

На основании данных о распространении различают 2 стадии развития болезни:

  • Локализованная, когда наличествует единственный очаг патологии, распространенный на соседние кости, суставы, сухожилия;
  • Метастатическая, когда очаги могут возникать уже не только в костях, но и в других органах, лимфосистемах, легких, печени.

Опираясь на используемую онкологами расширенную версию классификации патологии, где присутствует 4 стадии, можно сказать, что первые две стадии относят к локализованным, а следующие две – метастатическим.

Симптомы заболевания

Самым ранним симптомом заболевания считается болевой синдром в зоне поражения опухолью. В самом начале эта боль может быть слабой или умеренной, исчезающей и появляющейся самопроизвольно. В отличие от болей при воспалительных заболеваниях, такая боль не ослабевает в состоянии покоя или по ночам, наоборот, для саркомы этого типа характерно ее увеличение в ночное время.

По мере развития заболевания, боли становятся сильнее, мешают обычной жизни. В ближайшем к месту локализации суставе формируется ограничение подвижности суставов (болевая контрактура), а при пальпировании этой зоны чувствуется боль. Кожа над сформировавшейся опухолью — более высокой температуры, наличествует пастозность мягких тканей, расширение подкожных вен, гиперемия.

Через несколько месяцев опухоль сильно увеличивается в размерах и ее можно пропальпировать. На запущенных стадиях может возникнуть патологический перелом в месте новообразования.

Также при этом заболевании типичны такие симптомы как слабость, отсутствие аппетита, уменьшение веса, даже до истощения. Анализы крови показывают анемию, определяется регионарный лимфаденит.

Некоторые симптомы зависят от месторасположения опухоли. К примеру, при локализации опухоли на подвздошной кости может возникнуть хромота, если поражены части позвоночника, сдавливается спинной мозг, то может развиться компрессионно-ишемическая миелопатия в сочетании с нарушением деятельности тазовых органов и параплегией. Если опухоль расположена в костях грудной клетки, то возникает плевральный выпот, кровохарканье, дыхательная недостаточность.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Гранулематозная болезнь что это такое

Что представляет собой саркома Юинга в плане локализации и распространения

Обычно саркома Юинга располагается в бедренных костях (20% случаев), большеберцовых и малоберцовых костях (20% случаев), лопатке, ребрах (10% случаев), костях таза (20% случаев), плечевой кости и в позвоночнике, ключичных костях, крестце, тазобедренных суставах, в области колена.

Если опухоль формируется в длинных трубчатых костях, то это происходит в области диафиза, а по мере ее увеличения распространяется в сторону эпифизов.

В подавляющем большинстве случаев (90%) имеется интрамедуллярное расположение опухоли и склонность к распространению по костномозговому каналу.

Наиболее частая локализация метастаз при саркоме Юинга бывает в легких. Следующим местом по распространенности является – костный мозг и костная ткань. На поздних стадиях метастазы распространяются в ЦНС практически у всех пациентов.

Редким случаем является распространение метастаз в плевру, забрюшинное пространство, лимфоузлы средостения.

Особенностью заболевание является ее склонность к раннему метастазированию, к моменту диагностирования саркомы метастазы имеются уже у 15-50 % пациентов. У большинства пациентов присутствуют микрометастазы.

Диагностирование

Из-за специфичных симптомов в начале заболевания больные обращаются к врачам-травматологам. Первичным диагностическим методом, применяемым в данном случае, является рентгенография кости.

Для этого вида патологии характерны следующие рентгенологические признаки: нечеткие контуры кортикального слоя, может наблюдаться расслоение кортикальной пластинки. Если в патологический процесс вовлекается надкостница, то обнаруживаются мелкие пластинчатые или игольчатые формирования.

Также на снимках может быть видна область измененных тканей, которая размером больше первичной опухоли.

Следующим этапом диагностики заболевания являются КТ и МРТ, для определения размера новообразования, степени его распространенности и связи с окружающими тканями.

Если выявлены метастазы в легкие, то используют КТ и рентгенографию легких. Для того чтобы диагностировать метастазы в костях, внутренних органах или костном мозге используют УЗИ, остеосцинтиграфию или позитронно-эмиссинную томографию.

Далее проводится биопсия пораженной опухолью ткани. Иногда применяется иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследования для подтверждения диагноза и выявления микрометастаз.

Лечение заболевания

Так как саркома Юинга считается высокоагрессивной опухолью с ранним метастазированием, лечение подразумевает воздействие на весь организм полностью, а не только на первичный очаг заболевания. Это применяется, даже когда метастазы еще не обнаружены, так как имеется очень высокая степень риска появления микрометастаз, которые не были выявлены при диагностировании заболевания.

Лечение заболевания обычно комбинированное и состоит из консервативной терапии и хирургического вмешательства.

Перед операцией и после применяется химиотерапия, которая использует несколько препаратов: «Винкристин», «Доксорубицин», «Циклофосфан» и другие в различных сочетаниях. После проведения этого курса оценивается его эффективность – хорошим прогнозом считается присутствие не более 5 % выживших клеток раковой опухоли.

Также целесообразно использование лучевой терапии с применением высоких доз. Этот вид лечения проводится на первичный очаг и на метастазы, которые могут быть в легких.

Хирургическое вмешательство подразумевает радикальное удаление опухоли вместе с мягкотканым компонентом. Удаленную часть кости заменяют эндопротезом. Но даже если полностью удалить опухоль не удается, операции помогает усилить контроль над опухолью и повышают шансы на хороший прогноз.

На данный момент практически не проводятся операции, которые могут калечить организм – ампутации и экзартикуляции. Новые технологии дают возможность выполнять органосохраняющие хирургические вмешательства не только на мелких костях, но и на крупных.

Если диагностировано метастазирование в костный мозг и кости, то назначают интенсивную терапию, которая включает в себя общее облучение тела, химиотерапию с применением мегадоз лекарственных препаратов и трансплантацию костного мозга (или стволовых клеток).

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/sarkoma-yuinga/

Саркома Юинга

саркома юинга что это

Одно из самых агрессивных злокачественных заболеваний – это саркома Юинга. Открыт такой вид опухоли был в начале 20 века. Но до сих пор болезнь считается малоизученной. Известный онколог Джеймс Юнг выделил этот вид саркомы в отдельную группу из-за того, что он имеет некоторые особенности.

Поражаются опухолью чаще всего трубчатые кости, таз, позвоночник. До недавнего времени у 90% больных быстро развивались метастазы, распространяющиеся в костный мозг, лимфатические узлы или легкие. Кроме того, эта быстро растущая опухоль плохо поддается диагностике. Поэтому саркома Юинга всегда считалась самым опасным заболеванием с неблагоприятным прогнозом.

Сложность ее лечения еще и в том, что поражает она чаще всего детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Но встречается эта опухоль с 5 до 30 лет, причем, преимущественно у мальчиков.

Из-за того, что жалобы ребенка принимаются в основном за последствия травмы или воспалительных заболеваний, новообразование редко диагностируется на начальных стадиях. Поэтому прогноз у него всегда был неблагоприятным.

Хотя в последнее время с появлением современных методов лечения более 70% пациентов могут вести полноценную жизнь после выздоровления.

Особенностью саркомы Юинга является также то, что место локализации опухоли зависит от возраста больного. У детей и подростков чаще всего поражаются длинные трубчатые кости конечностей. Молодые люди страдают от новообразований в костях таза, ребрах, ключицах, позвонках. Очень редко, но встречается поражение только мягких тканей, например, легких.

Причина заболевания

Несмотря на долгие годы исследования заболевания, причину развития опухоли до сих пор не удалось определить. Но ученые выделили несколько предрасполагающих факторов к появлению болезни:

  • прежде всего, это наследственная предрасположенность: саркома Юинга чаще всего развивается у тех, родственники которых болели саркомой;
  • при генетических отклонениях;
  • врожденных аномалиях развития костей или мочеполовой системы;
  • пусковым механизмом могут стать травмы костей;
  • появление опухоли зависит от возраста, пола и расы: чаще всего болезнь встречается в возрасте от 5 до 25 лет, в основном у мальчиков, у людей с белым цветом кожи.

Саркома Юинга — это серьезное заболевание, которое необходимо лечить в клинике

Как проявляется заболевание

Основные симптомы саркомы Юинга – это боли в костях. Сначала они могут быть несильными, ноющими, прерывающимися на время. Потом становятся более интенсивными. Особенностью их является то, что они не стихают, а только усиливаются по ночам или при иммобилизации пораженной конечности. Этим они отличаются от болей при травмах и воспалительных заболеваниях.

Неприятные ощущения усиливаются при ощупывании больного места. Кроме того, движение в ближайших суставах нарушается, пациент не может нормально спать. Такие боли сложно снять обычными препаратами.

Со временем опухоль захватывает окружающие мягкие ткани. Развивается сильный отек с гиперемией мягких тканей, которые становятся уплотненными, горячими на ощупь. Проявляются также симптомы интоксикации: повышенная температура, тошнота, слабость, снижение веса, увеличение лимфатических узлов, отсутствие аппетита, анемия.

В процессе развития заболевания, все больше проявляются его внешние признаки: опухоль растет, кожа над ней становится багровой или синюшной, истончается, начинают сильно выделяться вены. Из-за патологических процессов в костях часто наблюдаются их переломы при малейшей нагрузке.

Другие симптомы указывают на локализацию саркомы Юинга: если опухоль развивается в легких, это может быть кровохарканье, затрудненное дыхание.

На ее локализацию в тазовых костях может указывать недержание мочи, нарушение функций кишечника, паралич нижних конечностей. Именно в области таза болезнь встречается чаще всего – почти в половине случаев. Часто поражаются также длинные трубчатые кости конечностей.

При этом заболевание легче обнаружить по внешним признакам: изменение формы конечности, хромота, нарушение подвижности.

Врачи выделяют несколько стадий развития заболевания, в соответствии с которыми и назначается лечение

Диагностика болезни

Для правильной постановки диагноза необходимо при появлении тревожных симптомов у ребенка обратиться к врачу для обследования. Диагностика заболевания включает такие методы:

  • прежде всего, делают рентгенографию в том месте, где есть подозрение на развитие опухоли – это первичный метод определения наличия заболевания;
  • для подтверждения диагноза показана МРТ костей и мягких тканей, которая покажет границы новообразования, степень его распространения, поражение нервов, сосудов;
  • делается также компьютерная томография легких, чтобы определить наличие метастазов;
  • иногда назначают остеосцинтиграфию, УЗИ, ангиографию, позитронно-эмиссионную томографию;
  • для более точного определения вида опухоли делается биопсия, исследование костного мозга, иммунологические и генетические анализы.

Такая обширная диагностика поможет дифференцировать заболевание от других, подобных ему. Ведь симптомы часто похожи на течение хронического остеомиелита, нейробластомы, остеосаркомы, лимфомы. Это позволит назначить более эффективное лечение.

Различные диагностические методы помогают вовремя поставить правильный диагноз

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы.

Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания.

Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение.

Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние.

Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.

Во многих случаях только оперативное лечение может спасти жизнь пациенту

Хирургическое удаление опухоли

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Лучевая терапия

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие. Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности. Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Такое лечение эффективно потому, что лекарственные препараты способны уничтожить даже мельчайшие метастазы, которые не поддаются диагностике. Самыми распространенными лекарствами для химиотерапии являются «Циклофосфан», «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосфамид», «Вепезид».

Их назначают чаще всего внутривенно, месячными курсами с небольшими – в 2-3 недели — перерывами. Такое лечение продолжается обычно 10-12 месяцев. Часто различные препараты комбинируют между собой.

Химиотерапия применяется на начальных стадиях, а также перед и после оперативным вмешательством.

А еще советуем прочитать:Распространенные болезни суставов ног

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

  • тошнота, рвота;
  • потеря волос;
  • снижение иммунитета;
  • бесплодие;
  • токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.

Успех выздоровления зависит не только от правильного лечения, но и от психологического настроя самого пациента

От чего зависит выздоровление

Успех лечения зависит, прежде всего, от самого пациента. Несмотря на то, что саркома Юинга считается одним из самых тяжелых и опасных заболеваний, от него вылечиться можно. Нужно только вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации врача и верить в выздоровление. Очень важен психологический настрой, а также поддержка близких людей. Сейчас более 70% пациентов после выздоровления получают шанс на нормальную жизнь без рецидивов.

Это заболевание развивается очень быстро: уже через несколько месяцев после появления первых болевых симптомов опухоль становится заметной внешне. В 90% случаев распространяются метастазы, чаще всего в костный мозг и легочную ткань. А на поздних стадиях почти всегда опухоль метастазирует в центральную нервную систему. Поэтому очень важно начать лечить заболевание как можно раньше.

Даже после выздоровления пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, чтобы вовремя заметить развития рецидива болезни и предотвратить осложнения. Чаще всего оно является пожизненным. Только небольшой процент больных после выздоровления может вернуться к полноценной жизни.

Саркома Юинга – очень опасное заболевание, поражающее детей и подростков. Дальнейшая жизнь и здоровье таких больных зависит от того, как вовремя родители заметили первые симптомы заболевания, как выполняли рекомендации врача, какие усилия прилагали к выздоровлению. Болезнь опасна потому, что предотвратить развитие этой опухоли невозможно, так как не до конца исследованы причины ее появления. Но современный уровень развития медицины дает возможность 70% больных полностью излечиться.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Криодеструкция что это такое

Источник: https://dialogpress.ru/bolezni/sarkoma-yuinga

Саркома Юинга — что это за болезнь? Симптомы и лечение

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает детей и подростков. Заболевание является очень опасным из-за низкого процента выживаемости и проблем в диагностировании. Его нередко обнаруживают уже на поздней стадии, когда прогноз неутешителен.

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен.

Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко.

Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Источник: https://Sustavi.guru/sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга: что это, симптомы, лечение, прогноз

Всё больше детей, а также молодых людей, преимущественно, мужского пола, сталкиваются с саркомой Юинга. Пациентам онкологических диспансеров, а также их родственникам важно знать, что может приводить к возникновению данного патологического процесса, какими симптомами проявляет себя злокачественная опухоль костной ткани, и какие существуют методы лечения саркомы данного вида.

Опухоль Юинга возникает на поверхности плоских и трубчатых костей, в подавляющем числе это нижние и верхние конечности. Чаще образование возникает у представителей европейской расы. Афроамериканцы и монголы крайне редко сталкиваются с диагнозом саркома Юинга.

Что такое саркома юинга

Саркомой Юинга называется новообразование злокачественного характера, которое развивается из костной ткани. Случаи возникновения саркомы Юинга чаще всего встречаются у подростков мужского пола. Саркома может поражать людей в возрасте от 5 лет до 25, но пик ее приходится на 12 – 17-летних юношей. У детей до пятилетнего возраста, а также у молодых людей после тридцати лет такую саркому практически не диагностируют.

Данная опухоль очень быстро прогрессирует, увеличивается в размерах и отличается ранним возникновением метастазов. При такой саркоме поражение мягких тканей происходит крайне редко, но иногда в медицинской практике встречаются и такие случаи. Клиническая картина при костной саркоме Юинга изначально незначительна или отсутствует, из-за чего патология часто диагностируется уже на запущенной стадии с появлением метастазов в отдаленных участках тела и с патологическим переломом кости.

Причины возникновения

Несмотря на то что учеными неоднократно проводились различные исследования, до сих пор не выявлены точные причины развития саркомы данного вида. Однако статистические данные дают возможность провести четкие грани между саркомой и некоторыми патологиями, заболеваниями\. Итак, факторами к развитию костной саркомы могут стать:

  • генетическая предрасположенность;
  • различные отклонения в ДНК;
  • врожденные аномалии развития костной ткани у ребенка;
  • травматические повреждения костей.

Саркома Юинга у детей может быть обусловлена врожденными аномалиями мочеполовой системы, при которых в костях и разных органах возникают очаги обызвествления (кальциноз).

Виды сарком

Костная саркома может быть первичной, при которой развитие начинается в кости, или метастатической, когда изначально опухоль появляется в каком-либо органе, а метастазы идут в кость. Есть два основных вида саркомы Юинга:

  1. Типичная саркома Юинга, которая поражает исключительно костную ткань. Наиболее часто такой вид саркомы поражает самую крупную кость в тазу – подвздошную.
  2. Внескелетная саркома Юинга, которая локализуется в мягких тканях около кости.

Каждый из этих видов патологии является одинаково опасным и требует немедленного обследования и лечения человека. Чем раньше будет выявлена саркома, тем больше шансов на выживание остается у больного.

Стадии заболевания

Как и у всех онкологических заболеваний, у саркомы Юинга есть разные стадии развития. На разных стадиях опухоль поражает разные слои определенной области:

  1. При первой стадии на поверхности кости возникает небольшое новообразование, не выдающее себя никакими признаками;
  2. Во время второй стадии онкологический процесс начинает проникать внутрь кости, появляется первая незначительная симптоматика заболевания;
  3. При третьей стадии в мягкие ткани, окружающие кость, а также в ближайшие органы начинается метастазирование, состояние больного резко ухудшается, симптомы становятся более интенсивными;
  4. Четвертая стадия протекает очень тяжело, так как метастазы расходятся по всему организму, поражая отдаленные органы и части тела.

Чем выше степень развития заболевания, тем сложнее лечение и меньше шанс на его хороший результат. Зачастую, при четвертой степени доктора уже не берутся лечить непосредственно от опухоли, поскольку терапия не даст никакого результата. Но и при диагностике на первой стадии нельзя со стопроцентной уверенностью говорить о точном излечении, поскольку на это влияет множество факторов.

Локализация

По месту локализации новообразование имеет большую классификацию. У человека может быть саркома:

  • бедренной кости и колена (остеогеная);
  • тазовой кости (остеосаркома);
  • плечевой кости;
  • ребра и лопатки;
  • верхней или нижней челюсти;
  • позвоночника и черепа;
  • лобной и затылочной кости;
  • подвздошной кости.

Последний вариант локализации саркомы Юинга самый распространенный и занимает около шестидесяти процентов всех случаев типичной саркомы. По статистике юные пациенты чаще подвергаются саркоме длинных трубчатых костей, в то время, как пациенты старшего возраста чаще сталкиваются с опухолью на плоских костях.

Как ни странно, наиболее часто при костной саркоме происходит метастазирование в легкие, реже метастазы поражают другие костные ткани и костный мозг. В исключительных случаях опухоль может пустить метастазы в забрюшинное пространство, в плевральную область, в лимфатические узлы или другие органы. Метастазирование может происходить несколькими путями:

  1. Гематогенным – по кровотоку;
  2. Лимфогенным – через лимфатические сосуды;
  3. Ретроперитонеальным – по забрюшинному пространству;
  4. Медиастинальным – по средостению.

Так как метастазы при саркоме Юинга появляются очень рано и быстро прогрессируют, у пятидесяти процентов пациентов, которые только обратились к доктору, уже есть такие поражения. У девяноста процентов детей во время диагностики имеются в организме микроскопические метастазы.

Лечение медикаментами

Химические медикаменты способны убить небольшую опухоль и уменьшить новообразование большого размера. Если после лечения в живых осталось не более 5% патологических клеток, то терапию можно считать успешной.

Народные средства

Саркома Юинга не поддается лечению народными средствами, но они могут облегчить состояние больного после химиотерапии и облучения, а также купировать некоторые симптомы заболевания.

Профилактика

Профилактики саркомы нет, поэтому при первых признаках нужно обращаться к доктору. После лечения все пациенты стоят на учете в онкодиспансере и проходят периодическое обследование.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/sarkoma-yuinga-chto-ehto

Саркома Юинга – что это за болезнь?

Саркомы считаются одними из самых опасных злокачественных опухолей, так как новообразования растут и метастазируют гораздо быстрее, чем остальные типы рака (особенно у детей и подростков, у которых соединительные ткани все еще находятся в процессе роста).

Увы, в последние годы запросы «саркома Юинга что это за болезнь», «саркома Юинга фото» и «саркома Юинга стадии» лидируют в сегменте интернета, посвященном онкологическим заболеваниям.

Итак, саркома Юинга – что же это за болезнь?

Саркома Юинга – это злокачественные новообразования костных тканей скелета человека. Чаще всего саркома Юинга поражает ребра, тазовые кости, лопатки, позвоночник и ключицы. Впрочем, участок поражения часто зависит от возраста пациента. Так, в возрасте младше 20 лет саркома Юинга чаще атакует длинные кости (плечевые, берцовые, бедренные), в возрасте старше 20 лет – плоские кости (тазовые – к ним относится и саркома Юинга подвздошной кости, черепные, лопатки, ребра, позвонки).

Нижние конечности и тазовый пояс служат местом локализации около 70% случаев саркомы Юинга. Реже встречаются саркомы Юинга на верхних конечностях (в первую очрередь, плечевые кости), еще реже – в позвонках, ребрах, ключицах, лопатках, черепных костях, кистях и стопах.

Саркома Юинга названа в честь американского врача-онколога Джеймса Юинга, который открыл эту болезнь в 1921 году, охарактеризовав ее как опухоль, которая поражает в основном длинные трубчатые кости.

Саркома Юинга относится к классу самых агрессивных злокачественных новообразований в человеческом организме. Ранние метастазы развиваются у подавляющего большинства (почти 90%) больных до начала лечения саркомы Юинга. Иногда во время первичной диагностики уже обнаруживаются микрометастазы в центральной нервной системе. Самый неблагоприятный прогноз для пациента – диагноз саркома Юинга на 4 стадии опухолевого процента, что сводит к минимуму шансы на выживаемость.

Метастазирование при саркоме Юинга на разных стадиях происходит чаще всего в костный мозг, соседние кости, легкие.

Чаще саркомой Юинга болеют дети и подростки, взрослые – немного реже. Саркома Юинга – вторая наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль костей у детей. Обычно возраст пациентов составляет разброс от 5 до 30 лет. Самым опасным для возникновения саркомы Юинга считается возраст 10-15 лет.

Также установлено, что среди пациентов с диагнозом «саркома Юинга» в полтора раза больше мужчин, чем женщин (различие по половому признаку пациентов определяется только у больных старше 13-14 лет). Доказана расовая избирательность саркомы Юинга, которая в основном диагностируется у белокожих европейцев и американцев, в то время как жители стран Азии и Африки практически не болеют саркомой Юинга.

Саркома Юинга: стадии

Стадии саркомы Юинга делят по двум разным признакам на две классификации.

Саркома Юинга, стадии по распространенности процесса:

  1. Локализованная (опухоль базируется только в одном очаге, хотя возможно распространение на близлежащие мышцы и сухожилия).
  2. Метастатическая (вторичные опухоли (метастазы) появляются в ближних и отдаленных органах и системах – костном мозге и других костях, легких, печени, лимфатических узлах, центральной нервной системе).

Также врачи-онкологи используют развернутую классификацию, когда необходимо дать пациенту более полную картину того, что обозначает понятие – саркома Юинга 4 стадии.

Саркома Юинга, 4 стадии:

  1. Небольшая опухоль располагается на поверхности кости.
  2. Опухоль прорастает вглубь кости.
  3. Идет метастазирование в близлежащие ткани и органы.
  4. При саркоме Юинга 4 стадии организм поражен множественными отдаленными метастазами.

Соответственно, первые две стадии саркомы Юинга могут считаться локализованными (согласно предыдущей классификации), саркома Юинга 3, 4 стадии относится к метастатической обширной стадии.

Причины возникновения саркомы Юинга

Ученые до сих пор не могут со стопроцентной вероятностью назвать точные причины возникновения саркомы Юинга. Однако все же вывели ряд признаков, которые увеличивают риск развития онкологии в костях. На это стоит обратить внимание всех тех, кто интересуется: саркома Юинга – что это за болезнь и от чего она происходит.

Факторы риска развития саркомы Юинга:

  • Частые травмы, переломы костей, перенесенные ранее (40% больных отмечали наличие в анамнезе застарелых травм конечностей).
  • Ионизирующее излучение.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Доброкачественные опухоли костей (любое доброкачественное новообразование может перейти в злокачественную форму).
  • Предраковые заболевания (к примеру, болезнь Педжета).

Симптомы саркомы Юинга

Стоит отметить, что раннюю диагностику саркомы Юинга затрудняет несколько факторов:

  • Неявные, нечеткие симптомы, которые списывают на другие причины.
  • Неправильная интерпретация врачом жалоб больного (к примеру, боль в плече могут списать на спортивную травму или растяжение связок).
  • Отсутствие врачебной онконастороженности по отношению к здоровью молодых людей.

Клиническая картина саркомы Юинга может характеризоваться несколькими группами симптомов:

  • Общие симптомы.
  • Симптомы, зависящие от локализации опухоли.

К общим симптомам саркомы Юинга относятся:

  • Болевые ощущения. Первоначально они слабые и появляются лишь время от времени. Со временем интенсивность растет, а приступы боли становятся затяжными и уже не утихают. Анальгетики и обездвиживание не помогают. Ночью приступы усиливаются.
  • Быстрый рост опухоли, которая начинает выпирать над костью, натягивая кожу над собой.
  • Отек и покраснение (или наоборот бледность) кожи в пораженном участке.
  • Расширение подкожных вен.
  • Повышенная температура кожи на пораженном участке.
  • Синдром интоксикации организма (повышенная температура тела, озноб и лихорадка, потеря аппетита, резкое похудение, слабость, анемия, воспаление лимфоузлов).

Фото саркомы Юинга, иллюстрирующие эти симптомы, легко найти в интернете.

Симптомы, зависящие от локализации опухоли, включают в себя:

  • Хромоту (при поражении нижних конечностей).
  • Радикулопатию, миелопатию или недержание мочи (при поражении конкретных позвонков).
  • Одышку, дыхательную недостаточность и кровохарканье (при поражении костной ткани грудной клетки).

Симптомы саркомы Юинга 4 стадии имеют свои отличия:

  • Патологические травмы. Они вызваны ростом саркомы Юинга на поздней стадии, которая через 6-12 месяцев при отсутствии лечения вырастает до такой степени, что давит на кость изнутри, приводя к переломам.
  • Рост опухоли до видимых невооруженным глазом размеров.
  • Дикая боль, мешающая спать и заниматься повседневной деятельностью, которую невозможно купировать лекарствами. Боль существенно ограничивает и затрудняет движения.
  • Кахексия – критическое истощение организма.
ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Кавернома головного мозга что это такое

Саркома Юинга подвздошной кости

Подвздошная кость (левая и правая) является частью тазового пояса и относится к плоским костям. Считается одной из самых крупных костей человеческого скелета. Саркомы Юинга подвздошной кости – одни из наиболее часто встречаемых злокачественных опухолей тазовых костей. Опасность их в том, что они легко прорастают из правой кости в левую и наоборот. Подвздошная кость как самый крупный элемент таза легко поражается саркомой Юинга.

По симптоматике саркома Юинга подвздошной кости напоминает острый воспалительный процесс с резкой болью, высокой температурой тела. Симптомы не чувствительны к приему антибиотиков, которыми часто ошибочно принимаются лечить больных терапевты, или анальгетиков.

Уже спустя несколько месяцев (2-3) в области крыла подвздошной кости может образоваться уплотнение, припухлость с четким венозным рисунком – на поздней стадии саркомы Юинга. Иногда саркомы первоначально развиваются в основании подвздошной кости, а затем прорастают в крыло.

Диагностика таких образований затруднительна. Чаще всего, основную роль в установке диагноза играет открытая биопсия.

При саркоме Юинга подвздошной кости успех лечения может обеспечить только хирургическая операция – частичная или радикальная. Лучевая терапия при таком типе опухоли продолжительного эффекта не имеет.

В некоторых случаях возможна частичная резекция – удаление небольшого участка кости с опухолью (с реконструкцией имплантатами или без), в других случаях требуется полная резекция всей подвздошной кости (саркома Юинга на метастатической стадии). При краевой резекции крыла можно сохранить целостность тазового пояса, а, значит, пациент может избежать инвалидизации и вернуться к относительно активному образу жизни.

Диагностика саркомы Юинга

При подозрении на диагноз саркома Юинга фото видимых симптомов болезни легко найти на любом медицинском интернет-портале. Однако точную диагностику может провести лишь квалифицированный онколог-ортопед.

Стоит искать действительно высококвалифицированного специалиста, так как многие врачи провинциальных клиник часто пренебрегают рентгенодиагностикой, принимая первичную симптоматику саркомы за проявления воспалительного процесса, возникшие в результате растяжения или ушиба. Лишь когда лечение не дает никаких результатов, горе-врачи могут заподозрить более серьезный диагноз, однако драгоценное время, за которое можно было избежать развития метастазов, уже будет упущено.

Для подтверждения саркомы Юинга используются следующие виды исследований:

  • Рентгенография.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография.
  • УЗИ.
  • Биопсия.
  • Остеосцинтиграфия.
  • Ангиография.

При проведении традиционного рентгена на фото саркомы Юинга будут видны следы разрушений – кость словно «изъедена». Также разволокненная кость теряет свои четкие контуры, а на ее поверхности могут присутствовать наросты.

Проведение КТ или МРТ позволит врачу увидеть внутриопухолевые участки некроза, живые клетки опухоли вокруг сосудов, поражения близлежащих мягких тканей, опухолевые повреждения связок и сухожилий, а также метастазы саркомы в костном мозге.

Также проводится УЗИ или КТ легких, чтобы определить наличие или отсутствие в них метастазов.

Биопсия проводится двух видов: непосредственно опухоли и костного мозга, если есть подозрения, что туда уже попали метастазы саркомы, образовав вторичные опухоли.

Остеосцинтиграфия отличается от остальных методов исследования тем, что только этим способом обнаруживаются мелкие метастазы в костях.

Ангиография с введением контрастного вещества позволяет рассмотреть разветвление опухолевых сосудов.

Лечение саркомы Юинга

При лечении больных саркомой Юинга используются классические методы:

  • Хирургическое вмешательство.
  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия в редких случаях.

Особенность лечения саркомы Юинга – применение в основном лишь хирургических и химиотерапевтических методик, в то время как лучевая терапия практически не воздействует на ткани костной саркомы, которая малочувствительна к активному излучению. Пользоваться методом облучения, имеющим непродолжительный эффект, при лечении саркомы Юинга имеет смысл только в случае противопоказаний к операциям по удалению.

Поврежденный участок кости удаляется хирургическим путем с его заменой на имплантат (пластиковый, металлический или из трупной кости). Операцию можно провести во многих случаях даже при наличии метастазов. К примеру, крупные метастазы саркомы в легких также удаляются хирургами. Этого успеха медицинское лечение саркомы Юинга достигло только в последние годы.

Щадящая операция в процессе лечения саркомы Юинга невозможна в нескольких случаях:

  • Опухоль проросла в сосудисто-нервный пучок.
  • Произошел патологический перелом.
  • Опухоль выросла до больших размеров и поразила мягкие ткани.

В таких случаях либо совсем отказываются от оперативного вмешательства, либо могут провести полную ампутацию пораженной конечности.

Химиотерапия в лечении саркомы Юинга применяется двух видов:

  • Предоперационная.
  • Послеоперационная.

Перед операцией химиотерапия используется, чтобы подавить образование и рост уже имеющихся микроскопических метастазов в легких, уменьшить первичный очаг поражения. После операции химиотерапия призвана закрепить результаты основного лечения саркомы Юинга.

Источник: https://www.no-onco.ru/bolezni/sarkoma-yuinga

Саркома Юинга: что это такое, симптомы и стадии болезни

Саркома – собирательное название злокачественных опухолей из разных типов соединительной ткани, характеризующиеся прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами. Так как они особенно часто рецидивируют у детей, это можно объяснить ускоренным развитием соединительной и мышечной тканей в молодом возрасте.

Что такое саркома Юинга

Саркома Юинга – солидная опухоль, характеризующаяся злокачественным течением. Для неё свойственна локализация в костях, но она также может встречаться в мышечных, жировых и периферических нервных тканях.

Впервые данную солидную опухоль описал нью-йоркский патолог и онколог Джеймс Юинг в 1920 году.

Благодаря современным исследованиям с использованием иммуногистохимических маркёров, молекулярной генетики культур тканей и цитологических методов установили, что саркома Юинга производное от мезенхимальных стволовых клеток первичного костного мозга.

Причины образования саркомы Юинга

Этиология возникновения этого заболевание до конца не изучена. Известно, что происходит мутация определенного гена в 22 хромосоме. Можно предположить, что эта мутация более характерна для детей более старшего возраста и подростков, так как для них характерен более быстрый рост тканей и кости становятся более уязвимыми из-за интенсивного деления клеток во время полового созревания.

Также установлено, что встречаемость саркомы Юинга у детей с врождённой пупочной грыжей выше в три раза. Однако, только у одного ребёнка на 110 тысяч детей с этой врождённой патологией возникает опухоль.

Признаки, симптомы и проявления

В зависимости от размеров и локализации проявления саркомы Юинга могут быть самые разнообразные. В большинстве случаев обнаруживают постепенно увеличивающееся новообразование, по мере роста которого вовлекаются соседние ткани. Также она может сдавливать нервные волокна и прорастать в них, при этом возникает боль, которая не купируется обычными анальгетиками.

Характерные симптомы:

  • Боль (Усиливается по ночам; отсутствует облегчение при фиксации конечности; не стихает в покое в отличие от воспалительного процесса);
  • Повышение температуры тела (иногда возникает лихорадка);
  • Наличие опухолевого образования;
  • Нарушение функции поражённой конечности (по мере роста опухоли, сначала нарушается функция близлежащего сустава, а затем в нём прекращается движение).

Стадии саркомы Юинга

На сегодняшний день выделяют две стадии саркомы Юинга, постановка которых зависит от распрострпнённости процесса:

  • Локализованная (характеризуется наличием только одного очага, а также возможно распространение на близлежащие сухожидия и мышцы).
  • Метастатическая (характеризуется наличием патологических очагов в легких, костном мозге, лимфоузлах, печени, центральной нервной системе и других органах).

Существует и более развёрнутая классификация, которую используют при постановке диагноза врачи и она включает 4 стадии:

  • Небольшая опухоль на поверхности кости;
  • Новообразование,разросшееся вглубь костной ткани;
  • Наличие метастазов в ближайшие органы и ткани;
  • Наличие отдалённых метастазов.

Исходя из этого можно сопоставить первые два пункта из расширенной классификации с локализованной стадией, а последние два с метастатической стадией.

Профилактика саркомы Юинга

По данным различных авторов частота малигнизации (трансформации в злокачественные опухоли) костных тканей может достигать 15%. К этим процессам относят и саркому Юинга, и другие злокачественных опухоли костей (фиброзную дистрофию, хондромы, костно-хрящевые экзостозы и болезнь Педжета). Специфической профилактики саркомы Юинга нет, так как образ жизни родителей и их детей не влияет на частоту возникновения данной опухоли.

Однако, при наличие множественных поражений костей, необходимо ежегодно приходить контрольные осмотры ортопеда-травматолога. Это позволит выявить малигнизированные ткани на ранней стадии.

Саркома Юинга является весьма редким и злокачественным образованием, которое свойственно для детей и подростков. Однако, при своевременном выявлении и лечении можно значительно повысить выживаемость больных. Поэтому необходимо, при наличии подозрений на патологические образования в костях, обратиться за помощью к ортопеду-травматологу.

Источник: https://OnkologPro.ru/cancer/sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга: всё о болезни, Причины, Симптомы, Лечение, Прогноз

Саркома Юинга (СЮ) занимает второе место по распространенности детского рака костей. Чаще всего опухоль наблюдают в длинных костях ног или рук, в костях таза, грудной клетки, позвоночника и черепа. Крайне редко заболевание может поражать мягкие ткани и не затрагивать костей. Такой тип саркомы называют внекостной СЮ. Другим типом саркомы Юинга является примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Саркома Юинга отличается своей агрессивностью. Злокачественная опухоль без своевременного лечения быстро распространяется по всему организму.

Этой болезни чаще всего подвержены подростки, причем около половины случаев приходится на возраст от 10 до 20 лет. В несколько раз чаще саркома Юинга встречается у мальчиков, чем у девочек.

На фото: Саркома юинга лопатки очень большого размера

Своим названием заболевание обязано своему первооткрывателю Джеймсу Юингу, который впервые описал болезнь в 1921 году.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C41.9

Точные причины первичного рака кости неизвестны. Развитие саркомы Юинга может быть связано в некотором роде с периодом быстрого роста костей, что может объяснить, почему больше случаев заболевания приходятся на подростковый период. Как и другие виды рака, СЮ не заразна и не может быть передана другим людям.

Микрофотография метастатической саркомы Юинга в лёгком

Боль – наиболее распространенный симптом рака кости. Больные часто испытывают ночные боли. Тем не менее, симптомы могут варьироваться в зависимости от положения и размера опухоли. Болезни костей рук и ног, хромота, скованность движений – всё это может быть симптомами СЮ. Нередко ткани, находящиеся неподалеку от пораженного места воспаляются.

Больные могут иметь общие симптомы, такие как потеря аппетита, лихорадка, недомогание, усталость и потеря веса.

Саркома Юинга нередко обнаруживается лишь после того, как кость, ослабленная раком, разрушается в следствие незначительного падения или другого несчастного случая.

В медицине используются различные методы, чтобы диагностировать и найти это заболевание. Также проводятся тесты, чтобы узнать, откуда начался процесс и распространился ли рак на другие части тела.

В дополнение к физическому осмотру, используют следующие методы для диагностики саркомы Юинга:

Постановка диагноза – это способ описания того, где расположена опухоль, где она распространилась и влияет ли она на другие части тела.

Врачи используют диагностические тесты, чтобы узнать стадию рака. Знание стадии болезни помогает правильно решить, какое лечение лучше использовать, а также дать верный прогноз пациенту.

Саркома Юинга на кисти

Официальной системы постановки стадий для СЮ не существует, однако специалисты всё же привыкли различать следующие стадии:

  • Опухоль обнаруживается только при физическом осмотре или визуализации в первичном участке или в лимфатических узлах рядом с опухолью. Опухоль не распространилась за пределы этой области.

  • Опухоль распространилась от первичного участка в другую часть тела (такую как легкие, другие кости или костный мозг). Болезнь редко распространяется на лимфатические узлы, головной мозг или спинной мозг. Около 25% детей и подростков с саркомой Юинга будут иметь явные признаки распространения опухоли в момент, когда им будет поставлен диагноз. Распространение опухоли является наиболее важным фактором, используемым для определения вариантов лечения и прогноза.

  • Рекуррентная саркома Юинга – это опухоль, которая возвращается после лечения. Если рак вернется, будет назначена серия диагностических тестов, чтобы узнать о степени рецидива. Часто эта диагностика аналогична той, которая выполнялась во время первоначального диагноза.

На фото: Саркома Юинга правой подвздошной кости. Тазовая рентгенограмма 5-летней девочки показывает большое литическое поражение.

Как и с другими типами рака, чем раньше диагностируется СЮ, тем легче ее лечить. Обычно лечение проходит в виде комбинации химиотерапии, хирургии и лучевой терапии. Агрессивное лечение саркомы Юинга, используемое врачами, обусловлено высоким риском метастазирования.

Химиотерапия часто является первым курсом лечения саркомы Юинга.

В отличие от других видов рака, где хирургическое вмешательство может быть первым шагом в лечении, врачи часто используют химиотерапию для уменьшения размера опухоли до ее хирургического удаления.

Пациенты с саркомой Юинга часто получают комбинированную терапию, что означает, что одновременно используются несколько различных химиотерапевтических агентов. Химиотерапия также используется после операции для искоренения любых оставшихся раковых клеток.

Хирургия

После того, как химиотерапия уменьшила раковую опухоль, хирургия будет более эффективной в лечении саркомы Юинга. В этот момент хирург удалит опухоль, если это возможно. В некоторых случаях пациентам необходимы трансплантаты для замены пораженных участков, которые необходимо удалить. Очень редко для полного удаления опухоли требуется ампутация.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все об онкологии
Что такое карцинома молочной железы

Закрыть