Гранулематозная болезнь что это такое

Хроническая гранулематозная болезнь

гранулематозная болезнь что это такое

Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) – это генетическое (наследуемое) заболевание, при котором клетки крови, фагоциты, уничтожающие вторгшиеся микроорганизмы, не производят перекись водорода и другие вещества, необходимые для уничтожения определенных бактерий и грибков.

В результате этого дефекта пациенты с ХГБ болеют инфекционными заболеваниями, а в их тканях накапливается избыток иммунных клеток, образующих узлы. Эти узлы называются гранулемы, что и дало название заболеванию.

Другая проблема с ХГБ в том, что у пациентов может развиваться асептичное воспаление (в отсутствие инфекции), которое может вызывать диарею, дисфункцию почек и мочевыводящих путей.

Определение ХГБ

Фагоциты (от греч. Phagein – «кушать») – это белые кровяные клетки, которые окружают чужеродные микроорганизмы и заключают их в мельчайшие отсеки внутри клеток. Эти отсеки называются фагосомы, они заполнены химическими веществами, которые помогают убивать бактерии и грибки.

Такие вещества (например, перекись водорода) продуцируются в фагосомах и содержатся в них в высокой концентрации. Существует два основных типа фагоцитов: нейтрофилы и моноциты. Они постоянно перемещаются по кровотоку,  направляются в очаг  инфекции, там обнаруживают  бактерии или грибки, и помещают их в фагосомы.

После чего нормально функционирующий фагосом наполняется перекисью водорода и другим токсинами, что убивает микроорганизм (микроб или грибок).

При ХГБ фагоциты успешно перемещаются к очагу инфекции, где захватывают микроорганизмы. Однако они не могут продуцировать перекись водорода как здоровая клетка, потому что у них отсутствует ключевой белок, помогающий их выработке. Примечательно, что фагоциты пациентов с ХГБ могут противостоять многим инфекциям, но не всем из них.

У пациентов с ХГБ развит нормальный иммунитет к большинству вирусов и некоторым бактериям и грибкам, и поэтому они не все время подвержены инфекционно-простудным заболеваниям. Месяцами и годами они могут жить, не испытывая заболеваний, а потом внезапно заболеть в очень тяжелой форме.

Организм пациента с ХГБ продуцирует нормальные лимфоциты и антитела, поэтому в отличие от пациентов с проблемами лимфоцитов, они не особо восприимчивы к вирусам.

Таким образом, при ХГБ фагоциты не продуцируют перекись и дополнительные  химические вещества, что приводит к развитию инфицирования только немногими бактериально-грибковыми возбудителями, среди которых: Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia complex, Serratia marcescens, Nocardia и Aspergillus  В большинстве прочих показателей  иммунная система функционирует нормально.

Клинические проявления ХГБ

Дети с ХГБ обычно рождаются здоровыми. В младенчестве ХГБ в основном проявляется инфекционным поражением кожного покрова или костной ткани, вызванного бактериями Staphylococcus aureus,  Serratia marcescens. И каждого ребенка с такой инфекцией необходимо обследовать на ХГБ. Вообще, серьезная инфекция с любым из вышеперечисленных возбудителей, является показанием для обследования на ХГБ.

Инфекции при ХГБ могут распространяться на любой орган или ткань организма, но обычно поражают кожу, легкие, лимфоузлы, печень и костную ткань. Инфекции могут внезапно появляться и исчезать, отсюда вытекающие запоздалые диагностика и лечение. Инфекции лимфоузлов (в области подмышек, в паху и на шее) – типичная проблема при ХГБ, часто вместе с антибактериальной терапией требующая хирургического вмешательства и дренажных манипуляций.

Типичной проблемой при ХГБ является воспаление легких. Грибковая пневмония Aspergillus может развиваться очень медленно, от обычной утомляемости к кашлю и боли в груди. Грибковые пневмонии зачастую не вызывают лихорадку. Напротив, бактериальные инфекции (Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia complex, Serratia marcescens, Nocardia) обычно развиваются быстро, с лихорадкой и кашлем.

Особенно – нокардиоз, вызывающий сильную лихорадку и абсцесс легких, который может повредить часть легкого. При этом важно на ранней стадии заболевания определить тип инфекции и вызвавшего ее патогена и провести полный курс долговременной терапии, т.е. необходимо обращаться к врачу при первых же симптомах. Рентген и КТ грудной клетки очень информативны.

Однако если диагностирована пневмония – очень важно определить каким именно микробом она вызвана, для чего может потребоваться бронхоскопия с биопсией. Терапия может продолжаться несколько недель и месяцев.

Примерно у 1/3 пациентов с ХГБ встречается абсцесс печени. Он может проявляться в форме лихорадки и общей слабости, а также сопровождаться болями в правом боку. Для диагностики требуется  МРТ, КТ, УЗИ печени, а также – пункционная биопсия для определения точной причины инфицирования.

Большинство воспалений печени при ХГБ вызывает Staphylococcus aureus. Это заболевание зачастую трудно поддается терапии, и может потребовать хирургического вмешательства.

В ряде случаев успешно применяется антибактериальная терапия совместно с приемом гормональных препаратов, уменьшающих воспаление и повышающих эффективность антибиотиков.

Поражения костной ткани (остеомелит) могут затрагивать руки и ноги, а также позвоночник (особенно если грибковая инфекция из легких распространяется в область спины).

Сейчас становятся доступными новые антибиотики и противогрибковые препараты, многие эффективны перорально. Процент выздоровления среди пациентов с ХГБ весьма высок и может быть еще выше при ранних сроках диагностики и начала лечения.

Одни из наиболее сложных аспектов ХГБ – проблемы с ЖКТ. Около 40—50% пациентов с ХГБ имеют воспалительный процесс в кишечнике, не имеющий прямой связи с конкретной инфекцией. Это воспаление может быть ошибочно классифицировано как болезнь Крона, т.к.

оно и внешне очень схоже с ней по симптомам, и так же реагирует на соответствующую терапию (антибиотики, гормоны, иммуносупрессоры). Однако, инъекции препарата блокирующего молекулы фактора некроза опухоли альфа (α-ФНО), которые очень эффективны при болезни Крона, приводят к тяжелым инфекциям у пациентов с ХГБ, и не должны к ним применяться.

Подобные проблемы могут возникать и в мочевыводящих путях, вызывая затрудненное мочеиспускание.

Диагностика ХГБ

Существует пять различных генетических видов ХГБ. Наиболее часто встречающаяся форма называется «Х-сцепленной», потому что ее источник расположен в Х-хромосоме (70% случаев в США и Европе) и поражает почти исключительно мальчиков.

Однако остальные 4 типа расположены в других хромосомах и имеют аутосомно-рецессивный тип наследования. Данные типы поражают в равной степени мальчиков и девочек, так что около 15% случаев приходится на девочек.

При «Х-сцепленной» форме мальчики заболевают, в то время как девочки являются относительно бессимптомными носителями заболевания.

Тяжесть протекания ХГБ может частично определяться спецификой генной мутации. Обычно инфекции, ведущие к постановке диагноза ХГБ, начинаются уже в детстве. Однако некоторые пациенты могут не подвергаться инфекциям до подросткового или взрослого возраста.

Врачи не должны игнорировать возможность ХГБ у взрослых пациентов с пневмонией, вызванных характерными для ХГБ возбудителями.

Следовательно, любой пациент в любом возрасте с такой инфекцией (Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia complex, Serratia marcescens, Nocardia and Aspergillus)  должен направляться на диагностику ХГБ, если только к тому нет веских контраргументов.

Наиболее точный тест крови на ХГБ измеряет количество перекиси в фагоцитах с помощью реагента дигидрородамин. Существуют и другие анализы для диагностики ХГБ, такие как NBT (данный анализ по-прежнему практикуется, но является менее надежным).

После прохождения анализа на ХГБ полезно выяснить генетический подтип заболевания для целей планирования семьи, а также поскольку некоторые типы ХГБ в большей степени являются показаниями к проведению трансплантации костного мозга/стволовых клеток (ТКМ/ТГСК).

Лечение ХГБ

Ранняя диагностика заболевания и направленное интенсивное применение соответствующих антибиотиков – лучший способ лечения инфекции ХГБ. Первоначальная антибактериальная терапия широкого профиля показана на время проведения тестов по выявлению конкретных возбудителей инфекции, которых необходимо точно выявить, а не действовать наугад. Против серьезных инфекций могут потребоваться внутривенные антибиотики. При наличии угрозы жизни пациента иногда применяют переливания нейтрофилов.

Все пациенты с ХГБ должны принимать превентивную противомикробную терапию, обычно триметопримом/сульфаметоксазолом и интроконазолом. Эти препараты снижают инфицирование до 70%.

Поскольку критичные для ХГБ инфекции присутствуют в окружающей среде и обычно не находятся в человеческом организме, эффект профилактики направлен на «создание стены» вокруг пациента: ее все еще сможет «перепрыгнуть» инфекция, но развиться – с большим трудом.

Кроме того инфекция не подвергается без надобности воздействию лекарственных антибиотиков, и не вырабатывает к ней резистентность.

Ежедневный прием противогрибковых таблеток интраконазол снижает грибковую инфекцию при ХГБ. Максимальная профилактика при ХГБ включает прием таблеток котримоксазола 2 раза в день, и интраконазола – один раз, плюс инъекции гамма-интерферона 3 раза в неделю. При такой профилактической терапии средняя частота тяжелых инфекций при ХГБ составляет менее одного случая в четыре года, с поправкой на индивидуальные факторы.

Гамма-интерферон обычно вырабатывается организмом самостоятельно, но также может быть добавлен в виде инъекций для стимулирования иммунитета. Пациенты с ХГБ, получающие гамма-интерферон (в виде подкожных инъекций 3 раза в неделю) на 70% меньше подвержены инфекциям, а если они случаются, то протекают в более легкой форме. Гамма-интерферон не является лекарством от ХГБ.

Он может вызывать повышение температуры, слабость и депрессию в качестве побочных эффектов, для предотвращения которых перед инъекцией принимают ацетаминофен (тиленол). Некоторые пациенты предпочитают воздерживаться от таких инъекций из-за неприятных ощущений, стоимости препарата или побочных эффектов. Гамма-интерферон в дозах даже ниже стандартно рекомендованных могут дать некоторую защиту от инфекций.

Побочные эффекты обычно соотносятся с объемом дозы препарата и могут быть уменьшены дозировкой или снижением частоты инъекций.

Трансплантация стволовых клеток – единственный способ полного излечения ХГБ, но это весьма сложная и не везде еще доступная процедура. У пациента может не быть полностью подходящих братьев или сестер в качестве доноров, да и традиционная консервативная терапия вполне может оказаться успешной, поэтому не все соглашаются на трансплантацию.

Однако у некоторых пациентов с ХГБ могут сложиться хорошие условия для проведения трансплантации. При наличии подходящего родственного или   неродственного донора и хорошего состояния самого пациента трансплантация костного мозга может быть очень эффективной. Сейчас все чаще пациентов стараются направлять на трансплантацию. Генная терапия пока не доступна для лечения  ХГБ.

  Но некоторые лаборатории работают над этим новым методом, так что генная терапия в будущем может стать хорошим инструментом лечения данного заболевания.

Многие специалисты утверждают, что плавание следует практиковать только в бассейнах с качественно хлорированной водой. Солоноватая вода может способствовать контакту с микроорганизмами, особо опасными для пациентов с ХГБ (Francisella philomiragia, Chromobacterium violaceum).

Большой риск для пациентов с ХГБ – обращение с садовой мульчей (измельченная заплесневелая древесная кора) или грунтом. Контакт с этими субстанциями чреват тяжелой опасной для жизни пневмонией в результате вдыхания грибка Аспергиллус, обитающего в гниющей растительной массе. Пациентам с ХГБ следует оставаться дома в период сельхозработ с мульчей или компостом по соседству.

Мульча не так опасна, в случае если она разложена по поверхности участков, не разбрасывается и не ворошится граблями. Пациентам не следует собственноручно ворошить кучи компоста и перегноя, пересаживать домашние растения, чистить подвалы, гаражи, ковры, разбирать садовые постройки, проводить земляные работы, косить траву, сгребать листья граблями, перегружать сено.

Пациентам следует обращаться к доктору даже по поводу незначительных инфекций и недомоганий.

Источник: https://pid-spb.ru/cgd/

Что такое гранулематоз легких и др. органов (хронический, острый) — Сайт о

гранулематозная болезнь что это такое

  • 22 Июня, 2018
  • Онкология
  • Волощук Наталя

Сегодня в мире существует большое количество наследственных заболеваний, которыми страдают дети. Одним из самых тяжелых считается хроническая гранулематозная болезнь.

Принято считать данный недуг первичным иммунодефицитом, хотя у больных существует иммунитет ко многим вирусам, бактериям и грибам. Поэтому такие люди не считаются полностью инфицированными.

Они долгое время могут жить без болезней, а потом инфицироваться тяжелым недугом, который будет угрожать их жизни.

Описание

Гранулематозная болезнь представляет собой нарушение структуры или отсутствие фермента НАДФН-оксидазы на генетическом уровне, что ускоряет процесс восстановления компонентов кислорода до его перерождения в супероксид — главную часть метаболического взрыва, в результате которого образуется активная форма кислорода и перекись водорода. Вследствие этих реакций образуются токсичные для болезнетворных бактерий продукты.

Супероксид в нормальных физиологических условиях способен постоянно образовываться в клетках. При данной патологии в организме не происходит гибель микроорганизмов внутри клетки. Клетки, у кого имеется хроническая гранулематозная болезнь, вырабатывают антитела обычных типов, поэтому не обладают повышенной чувствительностью к вирусам, в отличие от больных с врожденными патологиями лимфоцитов.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Карцинома шейки матки что это

У больных может наблюдаться диффузный гранулематоз внутренних органов, что сопровождается болевыми ощущениями.

Виды

Медицине известны варианты расположения и характер изменений в генах, которые стали причиной болезни. Сегодня изучаются особенности данных преобразований. Существует три типа заболевания:

  1. К первому типу относят больных с полным отсутствием способности создавать связи в клетках. Таких сегодня около 75 процентов.
  2. Больные с небольшим недостатком фермента, имеющие структурную патологию.
  3. Люди с полным нарушением создания и деятельности НАДФН-оксидазы.

Тип наследования

Гранулематозная болезнь является генетическим недугом, что может передаваться по наследству. Медицине известны два пути передачи болезни потомству.

В большинстве случаев заболевание наследуется как связанный с Х-хромосомой признак, все остальные виды недуга передаются как аутосомные признаки.

Важно точно установить тип заболевания, чтобы определить риск развития недуга у последующего потомства.

Этиология

Хроническая гранулематозная болезнь детей проявляется в первые месяцы жизни. Онанаблюдается у одного раза на один миллион человек. Чаще всего болеют мальчики, девочки составляют около 20%. Больные женщины обычно не страдают тяжелыми инфекциями, но иногда наблюдались кожные инфильтраты.

Клиника

Больные страдают инфекциями в тяжелой форме, которые повторяются периодически. Подвержены инфицированию части тела, которые контактируют с бактериями. Появляются гнойные образования на коже или периодонтит.

Хронический гранулематозный периодонтит обуславливается переходом инфекции из оболочки зуба в кость, что касается его корня. Образования на коже проявляется в виде экзем вокруг носа и рта, сопровождающиеся гнойными аденитами.

Также в печени человека наблюдаются стафилококковые гнойные воспаления тканей, остеомиелит в костях. В местах попадания в кости и мягкие ткани образуются грамотрицательные бактерии.

Если очаг активен и поддерживается микрофлорой, что активно развивается в корне зуба, организм строит барьер для его изоляции, так появляется гранулема. Он изолирует источник инфекции, снижает всасывание и распространение микробов.

У больных часто происходит обострение хронического гранулематозного периодонтита, история болезни многих пациентов позволяет говорить о том, что данное заболевание присуще всем, кто имеет гранулематозную болезнь. У больных также наблюдается воспаление лимфоузлов, кишечника, легких и костей. Из грибковых поражений выделяют кандиоз, апергиллез. Часто наблюдается воспаление на месте прививки БЦЖ.

Симптомы

Главным признаком развития заболевания являются гранулемы. Они появляются в результате развития тяжелых инфекций, что повторяются. Частота повторений при этом зависит от вида заболевания. Гранулемы образуются на коже и слизистых оболочках, лимфатических узлах и легких.

Хроническая гранулематозная болезнь, первичный иммунодефицит, проявляется обычно в детском возрасте в виде остеомиелита, менингита, печеночных абсцессов, стоматитов, сепсиса, а также острой пневмонии с высоким процентом смертности и периодонтита. Опасны также грибковые инфекции, так как они поражают почки, пищевод и мочевой пузырь.

Часто отмечается анемия, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Больные имеют нарушения роста.

Диагностика

Основным методом диагностики данного недуга является тест NBT и исследование хемолюминесценции нейтрофилов. Данные методы являются эффективными, но требуют тщательного проведения. Также проводят анализы крови, ультразвуковое исследование и компьютерную томографию брюшной полости, рентгенографию грудной клетки.

В некоторых случаях применяют генетические исследования с целью выявления дефектов соответствующих генов. Врач проводит анализ анамнеза семьи и осмотр самого пациента. Широко применяется проточная цитометрия для определения наличия в фагоцитах вредных бактерий, а также остеосцинтиграфия для выявления патологических процессов в костях.

Требуется также проконсультироваться с генетиком.

Лечение

Хроническая гранулематозная болезнь, симптомы и лечение которой мы рассматриваем, требует назначения противобактериальных и противогрибковых препаратов, а также иммуномодуляторов. Используют для лечения и гамма-интерферон. При поверхностных абсцессах назначается пункционное дренирование.

При тяжелой форме заболевания, когда существует риск получения инвалидности, используется аллогенная трансплантация стволовых клеток. Но такая операция проводится только в специальных клиниках. Экспериментальным методом лечения выступает генная терапия. Есть сообщения об успешном ее проведении и полном излечении недуга.

Используют для лечения также кортикостероиды – гормоны, что обладают противовоспалительным действием – для лечения гранулем.

Осложнения

Очаги инфекции и осложнения могут наблюдаться на любых органах. Заболевание может привести к энтериту (воспаление тонкой кишки), пневмонии, остеомиелиту, сепсису, а также к летальному исходу. Может наблюдаться заражение клебсиеллой, золотистым стафилококком, стрептококком и пневмококком.

Прогноз

Хроническая гранулематозная болезнь может быть излечена, но это редкие случаи. Большинство людей с этим заболеванием доживают до старости, многие даже имеют здоровых детей. За последнее время качество жизни больных улучшилось. Современная медицина дает возможность долгое время не подвергаться воздействию инфекций.

Предосторожность

Медики рекомендуют больным плавать в тех бассейнах, где проводится тщательное хлорирование.

В открытой воде находятся микроорганизмы, что не вызывают у здоровых людей инфицирование, но у кого наблюдается хроническая гранулематозная болезнь, могут заразиться инфекцией.

Огромная опасность для больных представляет собой садовый перегной, поэтому не рекомендуется с ним работать. Микроорганизмы, что в нем содержатся. Могут вызвать развитие острой ингаляционной пневмонии. Нужно также не контактировать с пылью.

Профилактика

Специфической профилактики не существует, так как заболевание наследственное. Врачи рекомендуют с целью профилактики употреблять антибактериальные и противогрибковые препараты. Необходимо также планировать беременность и правильно к ней готовиться. Рекомендуется проводить диагностику на патологию во время беременности и перед родами, также нужна консультация генетика.

Таким образом, хроническая гранулематозная болезнь является наследственной и связана она с патологией иммунных клеток, что защищают человеческий организм путем фагоцитоза вредных бактерий и мертвых клеток.

Из-за патологии происходит снижение антимикробной активности клеток, в результате чего они могут поглотить патоген, но не могут его расщепить внутри себя. Медицинский генетик должен правильно выявить тип наследования заболевания, чтобы иметь возможность определить вероятность передачи недуга от родителей к детям.

Сегодня жизнь пациентов с данным заболеванием протекает нормально, в некоторых случаях недуг удалось излечить полностью.

Источник: https://med-lk.ru/lechenie/chto-takoe-granulematoz-legkih-i-dr-organov-hronicheskij-ostryj.html

2. Каковы причины хронической гранулематозной болезни?

Генетический дефект уменьшает количество перекиси водорода, производимого лейкоцитами. Эти химические вещества важны при уничтожении бактерий и грибков. Без них белые кровяные клетки поглощают микроорганизмы, но не убивают их. В некоторых случаях микробы размножаются внутри лейкоцитов и вызывают их гибель.

3. Каковы симптомы хронической гранулематозной болезни?

Симптомы болезни обычно появляются в возрасте двух лет. Это частые, повторяющиеся инфекции кожи, легких (например, пневмония), полости рта (например, гингивит), носа, кишечника и лимфатических узлов. У пациентов могут появиться рецидивирующие абсцессы печени и костная инфекция (остеомиелит).

4. Как проводится диагностика хронической гранулематозной болезни?

Диагноз ставится на основе наблюдений за картиной рецидивирующих инфекций. Также проводятся анализы крови на уровень лимфоцитов и антител. У фагоцитов снижается способность бороться с бактериями.

5. Как проводится лечение хронической гранулематозной болезни?

Раннее и агрессивное лечение всех инфекций имеет решающее значение для успешного управления хронической гранулематозной болезнью. Пациентам назначаются антибиотики и иммуномодуляторы. Антибиотики применяются при первых признаках инфекции. Иммунная сыворотка является источником антител, которые помогают бороться с инфекциями. Гамма интерферон показал многообещающие результаты при обуздании хронической гранулематозной болезни. Однако против причины болезни не существует лечения.

Источник: http://medstream.ru/diseases/hronicheskaya-granulematoznaya-bolezn/

Хроническая гранулематозная болезнь — Медицина и здоровье

гранулематозная болезнь что это такое

Одним из тяжелых наследственных заболеваний является хроническая гранулематозная болезнь. Данной патологией страдают преимущественно дети. Среди них доля заболеваемости у девочек составляет около 20%.

Болезнь провоцируется генетически запрограммированными изменениями структуры, дефицитом или полным отсутствием фермента НАДФН-оксидазы, который катализирует процесс возобновления составляющих кислорода до активной формы, когда он переходит в супероксид.

Супероксидом называется главная составляющая часть респираторного взрыва. Этот взрыв способствует разрушению всех микроорганизмов.

По причине данного дефекта в организме прекращается гибель бактерий и грибов внутри клеток, которые способны выработать собственную каталазу.

Разновидности хронической гранулематозной болезни:

  • абсолютное отсутствие способности образовывать связи (так называемая Х-сцепленная форма) присутствует у 75% процентов больных;
  • небольшая нехватка фермента;
  • структурный дефект;
  • третий вид, который приводит к нарушениям образования и функционирования НАДФН-оксидазы.

За всю историю в медицине появились также варианты локализации и характер перестроек в генах, которые стали основой болезни. Изучаются также клинически особенности данных генных преобразований. Болезнь проявляется от 1 раза на 1 000 000 человек до 1 на 250 000. Более всего болезни подвержены мальчики.

История возникновения

В 1954 году Janeway со своими коллегами описал истории болезней пятерых детей, которые повторно подверглись попаданию тяжелых инфекций. Их провоцировали:

  • стафилококк;
  • синегнойная палочка;
  • протей.

Золотистый стафилококк

Была отмечена особенность: у больных повышался уровень сывороточных иммуноглобулинов. Спустя три года ученые описали еще нескольких малышей, пострадавших от:

  • периодонтита;
  • острых легочных заболеваний;
  • гипергаммаглобулинемии;
  • острых легочных и кожных инфекций.

Позже была замечена очень особенность болезни: практически все больные дети имели близких родственников мужского пола с подобным синдромом. Этот факт послужил толчком для предположения, что данный дефект передается за счет Х-сцепления хромосом.

Еще через несколько лет, несмотря на тщательную терапию, была отмечена высокая смертность среди больных, поэтому в 1959 году после описания многочисленных историй болезни среди малышей синдром был признан «фатальным гранулематозом детского возраста». В настоящее время он называется хронической гранулематозной болезнью или ХГБ.

Клинические проявления заболевания

Хроническая гранулематозная болезнь проявляется чаще всего у детей в первые месяцы жизни. Пациенты начинают страдать тяжелыми инфекционными заболеваниями, которые с некоторой периодичностью повторяются. Инфицируются те части тела, которые находятся в контакте с бактериями. Болезнь проявляется в форме гнойных образований на коже или в качестве периодонтита:

  • Части кожи вокруг рта и носа покрываются экзематозными очагами, как можно увидеть на фото, которые сопровождаются гнойными аденитами. Устранение последних, требует хирургического вмешательства.
  • Периодонтит – заболевание, которое сопровождается переходом инфекции (кариеса) из внешней оболочки зуба в костную ткань, которая соприкасается с корнем зуба.

Так выглядит болезнь под микроскопом

Периодонтит имеет несколько классификаций:

  • по месту локализации (апикальный либо маргинальный);
  • по истории происхождения периодонтит может быть инфекционным, медикаментозным и травматическим;
  • по клиническому протеканию (острый или хронический).

Помимо всевозможных периодонтитов и экзем, проявление ХГБ сопровождается развитием в печени больного стафилококковых абсцессов. К этому процессу может присоединиться остеомиелит в мелких и трубчатых костях. В очагах поражения костных тканей и в гнойных очагах мягких тканей появляются грамотрицательные микроорганизмы.

Инфекции, попавшие в организм, способны провоцировать грамположительные и грамотрицательные бактерии. Так, страдающие этой болезнью, подвержены заражению:

  • золотистым стафилококком;
  • клебсиеллой;

Хроническая гранулематозная болезнь протекает намного легче, если в организм попали стрептококк или пневмококк. Они не содержат каталазу и не вызывают тяжелые инфекционные поражения. Эта особенность связана с тем, что они обладают способностью вырабатывать перекись водорода.

Пневмониты

Больные гранулематозной болезнью часто страдают пневмонитами. Пневмониты возбуждаются золотистым стафилококком или аспергиллами.

Несмотря на проводимую антибактериальную терапию, в легких больных пневмонитами на протяжении нескольких недель отмечается устойчивое присутствие инфильтратов.

Выявление остаточных изменений на рентгенограммах грудной клетки сохраняется в течение нескольких месяцев.

Гранулематозные очаги имеют свойство распространяться на все органы, например, желудок. Обструкция антрального отделения желудка сопровождается продолжительными приступами рвоты.

Симптомы проявления болезни

Хроническая гранулематозная болезнь наиболее часто проявляется в виде рецидивирующих абсцессов в раннем детстве. Некоторые пациенты подвержены проявлению данной болезни в подростковом периоде. Синдром сопровождается тяжелыми инфекционными заболеваниями, угрожающими жизни. Возбудителями инфекций становятся вышеперечисленные бактерии и грибы.

Огромное количество гранулематозных поражений могут быть отмечены в:

  • лимфоузлах;
  • легких;
  • печени;
  • мочеполовой системе;
  • желудочно-кишечном тракте.

Имеют место гнойные лимфадениты, пневмония и различные хронические инфекции. Болезнь проявляется также в виде абсцессов кожных покровов и лимфоузлов, легких, перианальных абсцессах, стоматитах, периодонтитах, остеомиелитах. Рост больных нарушается. Отмечается повышение СОЭ, анемия, гипергаммаглобулинемия.

Диагностика и лечение

Обратите внимание: Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением! В случае проявления симптомов болезни необходимо немедленно обратиться к врачу.

Для борьбы с инфекциями больным назначается антибактериальная терапия. Если заболевание дает осложнение, то рекомендуются противогрибковые и антибактериальные средства внутривенно.

Также проводится трансплантация костного мозга – дорогостоящий и радикальный метод, который редко применяется из-за большой вероятности заражения инфекциями.

Применяется также генная терапия. Она представляет собой внедрение в стволовые клетки костного мозга нормального здорового гена. Имеется информация о том, что некоторые больные, прошедшие данную процедуру, стали абсолютно здоровыми.

Но такие факты являются большой редкостью, так как генная терапия имеет множество неизученных моментов.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Аденома молочной железы что это такое

Однако в скором времени медицина достигнет результатов в изучении генома человека и такой вид терапии полностью избавит пациентов от гранулематозной болезни.

Источник: https://medimedo.ru/2018/08/28/xronicheskaya-granulematoznaya-bolezn/

Хроническая гранулематозная болезнь: причины, симптомы, диагностика и лечение

Одним из тяжелых наследственных заболеваний является хроническая гранулематозная болезнь. Данной патологией страдают преимущественно дети. Среди них доля заболеваемости у девочек составляет около 20%.

Болезнь провоцируется генетически запрограммированными изменениями структуры, дефицитом или полным отсутствием фермента НАДФН-оксидазы, который катализирует процесс возобновления составляющих кислорода до активной формы, когда он переходит в супероксид.

Супероксидом называется главная составляющая часть респираторного взрыва. Этот взрыв способствует разрушению всех микроорганизмов.

По причине данного дефекта в организме прекращается гибель бактерий и грибов внутри клеток, которые способны выработать собственную каталазу.

Разновидности хронической гранулематозной болезни:

  • абсолютное отсутствие способности образовывать связи (так называемая Х-сцепленная форма) присутствует у 75% процентов больных;
  • небольшая нехватка фермента;
  • структурный дефект;
  • третий вид, который приводит к нарушениям образования и функционирования НАДФН-оксидазы.

За всю историю в медицине появились также варианты локализации и характер перестроек в генах, которые стали основой болезни. Изучаются также клинически особенности данных генных преобразований. Болезнь проявляется от 1 раза на 1 000 000 человек до 1 на 250 000. Более всего болезни подвержены мальчики.

Хронический гранулематоз детей — БолезньИнформ

Гранулематоз – этот термин объединяет в себе группу заболеваний и патологических состояний. Причины и клиническая картина этих заболеваний могут быть различными. Общее проявление – наличие гранулем.

Гранулемы – это узелковые образования, инфекционного, воспалительного, некротического или склеротического характера. В структурном плане представляют собой очаги пролиферации (патологического клеточного роста).

Могут располагаться на коже, на слизистых оболочках, на внутренней поверхности сосудистых стенок, во внутренних органах.

Гранулемы образуются при туберкулезе, сифилисе, лепре, саркоидозе, сепсисе, и многих других патологических состояниях. В качестве самостоятельного заболевания выделяют гранулематоз Вегенера.

Эпидемиология

Возрастной диапазон пациентов довольно широк – от 10 до 75 лет, но пик заболеваемости приходится на 40-летний возраст. Мужчины примерно в 2 раза чаще болеют, чем женщины.

Этиология и патогенез

Причины гранулематоза Вегенера точно не установлены. Предполагают, что в роли пускового фактора служит бактериальная или вирусная инфекция. Во многих случаях гранулематоз Вегенера регистрируется после перенесенных инфекционно-воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей.

Болезнь развивается по аутоиммунному механизму. Иммунная система выделяет антитела к нейтрофилам – разновидности лейкоцитов.

В соединении с нейтрофилами антитела образуют иммунные комплексы, которые фиксируются на стенках артерий среднего и малого (артериол) калибра. В этих местах формируются гранулемы, которые могут достигать крупных размеров.

Гранулемы вызывают очаговую деструкцию сосудистой стенки, может проявляться кровотечением.

Гранулематоз симптомы

В первые 3 недели болезнь протекает с неспецифическими симптомами:

  • общей слабостью,
  • мышечными и суставными болями,
  • лихорадкой,
  • потерей аппетита,
  • исхуданием.

Эти симптомы многими трактуются как проявления простудных заболеваний. В дальнейшем на первый план выступают поражения ЛОР органов, которые начинаются с ринита.

Воспаление слизистой носа носит язвенно-некротический характер, и сопровождается гнойно-сукровичным отделяемым, или даже носовыми кровотечениями.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются воздухоносные пазухи, среднее ухо, полость рта, глотка и гортань. Поражение костной и хрящевой ткани носа может привести к его седловидной деформации и к перфорации носовой перегородки.

Затем процесс распространяется на трахею, бронхи и легочную ткань. В легких на месте гранулем формируются небольшие полости, заполненные гнойным содержимым.

Данный процесс в последующем может принять характер абсцедирующей гнойной пневмонии и плеврита с одышкой, кашлем, кровохарканьем и болями в грудной клетке.

Поражения почек при болезни Вегенера протекает с нарушением их выделительной и фильтрационной функции по типу гломерулонефрита. В моче обнаруживаются эритроциты и белок в большом количестве.

Клинические проявления почечной патологии: жажда, тошнота, рвота, распространенные отеки, часто – повышенное артериальное давление. В дальнейшем почечные нарушения трансформируются в почечную недостаточность.

В зависимости от того, какие органы и системы вовлечены в патологию, различают следующие клинические формы гранулематоза Вегенера:

  • Локальная – вовлечены только верхние дыхательные пути и Лор органы;
  • Ограниченная – поражены еще и легкие;
  • Генерализованная – вовлечены почки, а также другие органы и системы.

Среди других органов, страдающих при гранулематозе Вегенера – глаза. Воспаляются верхние слои склеры глаз (эписклерит). При формировании гранулем в области глазницы возможен экзофтальм – смещение глазного яблока кпереди.

Иногда гранулемы прорастают в зрительный нерв, что приводит к частичной или полной потере зрения.

На коже нижних конечностей формируется сыпь темно-фиолетового цвета. Поражение сердца носит характер перикардита или миокардита.

При формировании гранулем в коронарных сосудах, питающих сердечную мышцу, может развиться инфаркт миокарда. Суставная патология носит характер артритов с вовлечением крупных суставов – коленных и голеностопных.

Хотя в некоторых случаях могут поражаться и мелкие суставы верхних и нижних конечностей.

Для артрита при гранулематозе Вегенера структурные изменения в суставах не характерны. Органы желудочно-кишечного тракта поражаются не часто. Пациенты жалуются на боль в животе, тошноту и рвоту. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

Куда обратится?

Источник: https://bolezninform.ru/xronicheskij-granulematoz-detej.html

Хроническая гранулематозная болезнь: первичный иммунодефицит, симптомы и лечение

Хроническая гранулематозная болезнь носит воспалительное течение, которое проявляется из-за генетической предрасположенности. Возникает при дефектном клеточном развитии иммунной системы (фагоциты).

Они охраняют организм за счёт всасывания инородных частиц, микробов, недееспособных и погибших клеточных тел. В связи с происходящим падает защитная деятельность: фагоцит захватывает чужеродный объект, который не в состоянии уничтожить внутри себя.

Клетка не в состоянии бороться с инфекциями.

В международной квалификации заболеваний (код МКБ-10) подразделяется на два типа: D82.8 – иммунодефицит, связанный с уточненными дефектами; и D71 – функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов. Данная этиология наблюдается у новорождённых детей. Наиболее часто подвержены заболеванию малыши мужского пола.

Как возникла

История заболевания пяти детей, повторно заболевших тяжёлыми инфекциями, описана в 1954 году Janeway. Появлению повторной болезни способствовали стафилококк, протей, синегнойная палочка. У заболевших наблюдалось повышение показателя сывороточного иммуноглобулина.

Через три года появилось описание других малышей, у которых появлялись периодонтит, острые заболевания лёгких, гипергаммаглобулинемии, кожные инфекции, воспаления в лёгких. Характерная иммунология болезни у близкородственных больных мужского пола с таким же заболеванием. Учёные посчитали, что подобный дефект наблюдается из-за хромосомного Х-сцепления.

Некоторое время спустя, после фиксирования большого количества случаев, синдром был определён как фатальный гранулематоз детского возраста. В данный момент называется хронической гранулематозной болезнью (ХГБ).

Как выражается болезнь

Патогенез у ребёнка наблюдается в ранние годы жизни, реже заболевание возникает в 20 лет. Иммунная система способна вырабатывать достаточное количество антител, которые справляются со многими инфекциями. Первичный иммунодефицит проявляется следующими признаками:

  • Отставание в физическом развитии.
  • Повторяющееся гнойное протекание кожных покровов (абсцесс, чирей).
  • Разные возобновляющиеся гнойные болезни, преобладающие в органах, тканях. Заболевают лимфоузлы, идут воспалительные процессы кишечника, лёгких, костей.
  • Повторно проявляющиеся грибковые болезни (кандидоз, аспергиллёз).

Проявление гранулематоза на руках

  • Увеличивается объём печени и селезёнки. Для гранулематозного течения болезни характерна лимфогистиоцитарная гранулёма.
  • Образуется группа узелков (гранулём), возникновение происходит в процессе фагоцитоза, ослабления фагоцитов.
  • Воспалительная реакция на участке прививки БЦЖ.

Также наблюдаются симптом гнойных появлений около носа и рта. Возникает периодонтит (инфекция из поверхностного слоя зуба переходит в костную ткань), носит некротический характер. Форма появления: инфекционная, от медикаментов, травматическая. Течение острое или хроническое.

Диагностирование

Определение заболевания проходит следующим образом:

  • Первичный медосмотр пациента, жалобы на самочувствие. Выясняется продолжительность изменения температуры тела, упадок сил, ощущение болезненности в мышцах и голове, хроническая проблема с пищеварительным трактом. Также доктор поинтересуется работой дыхательной системы – была ли одышка, удушье, кашель с мокротой, и возникали ли симптомы жжения, зуда на репродуктивных органах, белый слой в ротовой полости.
  • Выясняется наследственный фактор заболевания.
  • Осмотр физического развития, большое количество фурункулов (отмечается чирей – подострый воспалительный процесс волосяной луковицы, сальной железы и рядом расположенной ткани), прощупывание лимфоузлов, печени, селезёнки. Оцениваются их объёмы, присутствие болезненности.
  • Исследование крови общего назначения.
  • Определяется количество лимфоцитов (клетки, которые создают производство антител, чтобы ликвидировать инородные тела) и клеточные тела для нахождения микробов и бактерий.
  • Исследование крови для выявления в фагоцитах составляющего химического происхождения, которое способствует ликвидации микробов.
  • Рентген грудной клетки. Используется, чтобы диагностировать аномальные видоизменения органов, костяной клетки груди. В итоге можно наблюдать увеличение лимфоузлов, как выглядит тканевая поверхность лёгких (возможно обнаружение пневмонии или накопление гнойного выделения в органах и тканях), возможность исключить гранулематозное образование узелков.
  • УЗИ брюшной полости. Организм изучается с применением ультразвука. Оценивается внешний вид органов – объёмы, структурное состояние тканей, присутствие аномальных преобразований (абсцесс, гранулематоз, новообразования).
  • Остеосцинтиграфия (изучение состояния организма при участии реактивного маркера). Индикаторы внедряют в организм пациента и аппаратом, принимающим излучения, выясняют быстроту передвижения, закрепление и вывод из тканей. Применяют с целью выявления дефектных изменений в костяных тканях.
  • Компьютерная томография. Применяется для изучения по слоям внутренних органов больного. При этом способе можно исключить опухолевые образования, выявить гранулёму, гнойные воспаления в печени и селезёнки, уточнить их объёмы.
  • Молекулярно-генетическое исследование крови для определения мутаций и места нахождения дефектного гена.
  • Посещение врача-генетика.

Дифференциальная диагностика используется для исключения похожей симптоматики различных болезней лёгких, к примеру, при туберкулёзе. Это неспецифическое развитие болезни.

Терапия

Лечение болезни с гранулематозным направлением проходит с применением методов:

  1. Пересаживание клеток костного мозга. Считается единственным действенным методом терапии.
  2. Инфекционные симптомы болезни ликвидируются с помощью антибиотиков с противогрибковыми лекарствами.
  3. Для усиления работы иммунной системы применяются иммуномодуляторы.
  4. Генная терапия. Включает в себя медицинские и биотехнические методы, направленность которых позволяет внести изменения в клетки человеческого организма для излечения заболевания.
  5. Применение гормонов, обладающих противовоспалительным эффектом, которые создаются в надпочечниках. Их применяют для излечения гранулём.
  6. Если наблюдаются поверхностные абсцессы, используют пункционное дренирование.

В ходе лечения возможны проблемы:

  • Серьёзные ухудшения инфекционных заболеваний – энтерит (воспалительный процесс тонкой кишки, при котором наблюдается острая болезненность, диарея, рвота, температурные изменения). Развивается пневмония – воспаление лёгочной ткани. Характерны слабость, одышка, температура, болевой синдром. Возможен остеомиелит (поражение кости инфекцией, опухают ткани, болезненность, изменение температуры тела).
  • Сепсис – происходит инфицирование кровотока, генерализованный процесс.
  • Смерть пациента.

Для хронического гранулематоза прогноз на полное избавление от болезни не гарантирован. При гранулематозном развитии есть возможность вылечиться, большая часть больных благополучно живут до старости и имеют здоровых детей. Медицина помогает продолжительное время избегать инфекции.

Профилактические мероприятия

Определённое специфическое назначение не существует, так как болезнь считается наследственной. В профилактических целях применяется курс средств против грибков и антибиотиков. Также желательно заблаговременно готовиться к беременности. Для этого используется диагностика внутриутробного развития, чтобы определить наследственную аномалию эмбриона и наблюдение генетика.

Клинические рекомендации медицинских работников – это избегание бассейнов с добавлением большого количества хлора, открытых водоёмов, пыли и перегноя для сада.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Источник: https://onko.guru/termin/hronicheskaya-granulematoznaya-bolezn.html

Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ)

К группе первичных иммунодефицитов относится хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ), при которой фагоциты неспособны продуцировать различные окислительные вещества для уничтожения вредных чужеродных частиц, в результате чего организм часто поражают рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции. Паразитарные и вирусные патологии для ХГБ не характерны. Дисфункция фагоцитов при хронической гранулематозной болезни приводит к агрегатному скоплению иммунных клеток — формированию гранулем, которые локализируются в очагах инфекции и воспалительного процесса.

У пациентов с ХГБ возникают множественные гранулематозные измененияв органах и системах, поражаются лимфоузлы, печень, кожа, а также пищеварительная, костная и дыхательная система. Хроническая гранулематозная болезнь может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу или через дефектный ген, сцепленный с Х-хромосомой. Для обоих генетических вариантов ХГБ характерны рецидивирующие абсцессы различной локализации, нередко приводящие к сепсису.

Что такое хроническая гранулематозная болезнь

ХГБ является генетически предопределенным редким заболеванием. Распространенность хронической гранулематозной болезни в популяции составляет 1 случай на 250-500 тыс. новорожденных.

При ХГБ снижается антимикробная активность фагоцитов, что вызывает повышенную восприимчивость к некоторым видам грибов и бактерий.

При этом у пациентов с хронической гранулематозной болезнью нормальный иммунитет к тем инфекциям, для уничтожения которых не требуется перекись водорода, вырабатываемой фагоцитами.

Первые клинические признаки ХГБ возникают на первом году жизни ребенка. Бывают случаи более поздней манифестации патологического процесса, в частности у детей дошкольного или раннего подросткового возраста. Не исключено начало проявлений ХГБ в 18-20 лет.

Дебют хронической гранулематозной болезни, как правило, проявляется инфекционными заболеваниями легких. Поражаются в первую очередь органы и системы, связанные с внешней средой: кожа, желудочно-кишечный тракт, легкие. В последующем гематогенным путем хроническая гранулематозная болезнь затрагивает кости, мозг, почки и печень.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Почему воспаляются лимфоузлы на шее у ребенка

Частые воспаления при ХГБ приводят к образованию диффузных гранулем на коже, слизистых оболочках, в селезенке, печени и т.д.

Симптомы и признаки проявления болезни

На первом году жизни и в течение раннего детства хроническая гранулематозная болезнь может проявляться дерматитами, кожными абсцессами, инфекциями костей, поражениями желудочно-кишечного тракта. Нередко у детей с ХГБ наблюдается рецидивирующая пневмония, которая на ранней стадии вызывает только общую слабость, а позже сопровождается кашлем, болью в грудной клетке, лихорадкой.

При ХГБ от грибков и бактерий могут пострадать практически все органы и ткани организма, но чаще всего патологический процесс поражает кожу, кости, печень, головной мозг, лимфоузлы и легкие. Инфекционные очаги долго не заживают, после чего образовываются рубцы.

У большинства пациентов при хронической гранулематозной болезни возникают также экзематозные очаги вокруг рта и носа. У детей с ХГБ выявляют гепатоспленомегалию, остеомиелит, ревматоидный артрит, поражение почек, отставание в физическом развитии.

На фоне образования гранулем, просветы полых органов закупориваются, что приводит к расстройствам пищеварительной и мочевыделительной системы (рвота, тошнота, боль при мочеиспускании).

В целом при хронической гранулематозной болезни клиническая картина, тяжесть и период манифестации может сильно варьироваться. В среднем ХГБ выявляют у девочек 6-7 лет и у мальчиков в 2,5-3 года. В некоторых случаях при хронической гранулематозной болезни, инфекции начинают проявляться только в подростковом возрасте и старше.

Гранулематозные болезни кожи. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение — Люблю жить!

Гранулематоз — это целая группа заболеваний дерматологического характера. На коже гранулема представляет собой инфильтрат, ограничивающийся небольшим очагом.

Этот инфильтрат включает в себя фибропласты, эпителиоидные клетки, эозинофилы, лимфоциты, многоядерные клетки.

Итак, давайте узнаем, что это за заболевание, гранулема, возможно ли ее лечение гранулемы народными средствами или антибиотиками.

Что такое гранулема кожи

Гранулематозное воспаление провоцируют различные нарушения в иммунной сфере. Особую роль здесь играет местный клеточный иммунитет, патологически реагирующий на раздражающий фактор. Точный механизм возникновения не ясен до сих пор, но если гранулема развивается на фоне воспалительного процесса, то причиной является накопление возбудителя. Фагоциты не успевают его переварить.

Если не лечить и не контролировать распространение болезни, то процесс приводит к склерозу, некрозу и сепсису.

Про удаление гранулемы со щеки поведает видеоролик ниже:

Классификация

Классифицировать гранулематозы сложно даже профессионалам. Важно принять во внимание не только стадию и форму болезни, но еще и морфологические и иммунологические критерии. Именно поэтому классификаций этого заболевания существует множество.

Гранулема на коже пиогенного типа

По Эпштейну

Эпштейн подразделяет их по этиологическому фактору на:

  • иммунные;
  • инфекционные;
  • развивающиеся после травмы;
  • появляющиеся под воздействием инородного тела;
  • не связанные с тканевыми повреждениями.

По Кауфману и Струковову

Двое отечественных ученых Кауфман и Струков предложили разделить гранулемы на 3 типа, которые включают по несколько подтипов.

  • К первой группе относят гистологические формы (поражения с некрозом, многоядерными клетками и т. д.).
  • Ко второй группе относят патогенез (неиммунные, иммунные гранулемы). А
  • А в третьей заболевание подразделяется по этиологии (медикаментозные, неустановленные, инфекционные и др.).

По Джонсону и Хиршу

Более подробная классификация включает в себя такие особенности, как наличие некроза и гнойных процессов, наличие в ткани тех или иных клеток и их выраженность, типы возбудителей. Все эти морфологические признаки подразделяют на 4 категорий болезни, а выведены они были Джонсоном и Хиршем:

  1. Гистиоцитарная или саркоидная гранулема имеет характерную особенность: накопление многоядерных клеток и гистиоцитов в инфильтрате. Фибропласты и лимфоциты окружают такие новообразования, что препятствует их слиянию. Они расположены только вокруг, внутри же не встречаются. Появиться эта форма болезни способна как при саркоидозе, так и после обычной татуировки.
  2. Туберкулоидные гранулемы сопровождают не только туберкулез, но и другие патологии инфекционной природы. К таковым относят риносклерому, сифилис, актиномикоз. Сам бугорок состоит из клеток Пирогова-Лангханса, а также из многоядерных гигантских и эпителиоидных клеток. Инфильтрация обширная.
  3. Некробиотические. Развиваются после липоидного некробиоза, лимфогранулеме или при кольцевидной гранулеме. Иногда эта форма заболевания провоцирует глубокие изменения в сосудах. Если таким образом проявляется реакция организма на инородное тело, то вокруг него скопятся макрофаги.
  4. Смешанный тип может включать в себя несколько этиологий или признаков, типичных для других форм гранулематоза.

Дополнительное разделение

Дополнительно выделяют еще несколько видов гранулем:

  • пиогенная,
  • венерическая,
  • эозинофильная,
  • мигрирующая подкожная,
  • послеоперационная,
  • одонтогенная подкожная,
  • лигатурная,
  • молочной железы,
  • зуба,
  • пупка (у новорожденных),
  • губы,
  • лица.

Про симптомы и причины возникновения (образования) гранулемы у взрослого и ребенка расскажем вам далее.

Как выявить у себя

Не всегда есть возможность самостоятельно определить гранулему. Она обычно сосредоточена в области дермы, а на поверхности кожи бугорок может быть не так заметен. На эпидермисе появляются симптомы обычно при наличии инородного тела, когда киста прорывается, что провоцирует множественную гранулематозную реакцию.

  • При наличии саркоидоза до 30% тела может быть покрыто папулами. Если они небольшие и имеют фиолетовый оттенок, то это свидетельствует о развитии подострой стадии. Типичная локализация — это лоб, веки, скулы, складки возле носа и рта. Если болезнь хроническая, то бугорки превращаются в бляшки. Редко, но все же могут иногда наблюдаться изменения слизистой, ихтиоз, гипопигментация, алопеция, подкожные узлы или гиперпигментация. Острая форма саркоидоза проявляется более обширными гранулемами и в 80% случаев продолжается около 2 лет.
  • Кольцевидная гранулема имеет особую форму дермальных папул — они образуют полукольца или кольца. Обнаружить такие новообразования чаще можно на стопах и кистях. Все это сопровождается образованием подкожных узлов, эритемой.

В половине случаев страдают пациенты от зуда. Если высыпания сосредотачиваются на лице, то характерно длительное течение.

О чем свидетельствует симптом

Гранулематоз может формироваться под воздействием следующих видов возбудителей:

  1. Инородные тела экзогенные: сифилис, цирконий, волосы, кремний, тальк, крахмал, нить в швах, алюминий, части насекомых, пигмент татуировки.
  2. Инфекционные агенты: криптококкоз, грибы, споротрихоз, хромомикоз, гистоплазмоз, кандидоз, бластомикоз.
  3. Инородные тела эндогенные: поражение растениями, кожное сало, кальций, лейшманиоз, холестерин, кальций.
  4. Другие заболевания (саркоидоз, болезнь Крона, ревматоидные узелки и др.).

Предрасполагающим фактором может стать даже аллергия, ревматизм, сахарный диабет и ряд других эндокринологических нарушений.

Гранулема может возникнуть и в результате половых болезней, о чем и расскажет Елена Малышева в видео ниже:

Как бороться с проблемой

Сама гранулема никоим образом не влияет на внутренние органы и не провоцирует не только никаких болезней, но и даже дисфункций систем организма не вызывает. Так, лечение гранулемы лица направлено сугубо на борьбу с косметическим дефектом. Эта форма, к тому же, склонна проявляться периодически, поэтому немалое внимание уделяется профилактике рецидивов.

Лечение включает широкий спектр физиотерапевтических процедур:

  • фонофорез,
  • ПУВА-терапия,
  • демобразия,
  • криотерапия,
  • лазеротерапия,
  • магнитотерапия.

Кортикостероиды назначают индивидуально в виде инъекций или мазей. Среди других медикаментозных средств основу терапии составляют:

  1. Дапсон.
  2. Мазь Дермовейт.
  3. Элидел.
  4. Изотретиноин.
  5. Ниацинамид.
  6. Гидроксихлорохин.

Терапия должна начинаться на самом раннем этапе, так как она длительная. В тяжелых случаях на избавление от болезни приходится затрачивать от 2 до 3 лет.

Дополнительно обязательно предпринимают меры для лечения основной болезни, если она ясна и точно диагностирована. Назначения здесь сугубо индивидуальные, но практически всем пациентам полезно принимать дополнительно средства, улучшающие микроциркуляцию. Этому более всего способствуют витамины.

Комбинация медикаментозных средств с физиотерапией помогает нормализации иммунного фона, а еще предупреждает ревматоидный фактор.

О том, как удаляют гранулему с пальца, расскажет видео ниже:

Источник: https://lovenlive.ru/granulematoznye-bolezni-kozhi-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Эпидидимит у мужчин — что это такое?

Эпидидимит – это заболевание, встречающееся у мужчин и характеризующееся воспалением придатка яичка. Игнорирование адекватного лечения недуга приводит к серьёзным осложнениям, одно из которых – бесплодие. Как же вовремя распознать эпидидимит, каковы его основные симптомы и как осуществляется лечение?    

 

Причины развития

 
 

Развитию эпидидимита могут способствовать неспецифические виды инфекции, к которым относятся бактерии, вирусы, грибы, микоплазмы, хламидии, или специфические – туберкулез, сифилис, гонорея. Проникновение инфекции в придаток возможно различными путями. В одних случаях это происходит посредством уретры, в других – через лимфатические или кровеносные сосуды.
 

Эпидидимит нередко возникает вследствие застойных явлений, которые могут наблюдаться в семенном канатике и малом тазу. При обильном наполнении половых органов кровью также может возникнуть застой. Подобное явление возникает при:
 

  • регулярных запорах
  • геморрое
  • эрекциях, которые не заканчиваются семяизвержением
  • частых прерванных половых актах

Попадание сперматозоидов в ткани придатка нередко приводит к развитию гранулематозного эпидидимита. Одна из главных причин данной формы болезни – стерилизация. В редких случаях к эпидидимиту приводят травмы мошонки. Кроме ударов, это могут быть другие травмы, а также следствия медицинских манипуляций при установке катетера или цистоскопии.      

 

Особенности острой формы

 
 

Острый эпидидимит у мужчин обычно диагностируется в возрасте 15-30 лет. Основным симптомом, который заставляет мужчину обратиться за помощью, является сильная боль в яичке. Нередко она иррадирует в пах или в область промежности.

Болезнь развивается стремительно. Буквально через день после появления первых признаков мошонка отекает, приобретая красный цвет. При пальпации яичка можно нащупать уплотнение, которое в течение 4 часов увеличивается в несколько раз.

Также при острой форме эпидидимита:
 

  • Температура тела повышается до 39-39,8 градусов
  • Лимфатические узлы в паховой области увеличиваются
  • Появляются скудные выделения из мочеиспускательного канала
  • Учащается мочеиспускание
  • Возникает озноб
  • Появление общей интоксикации приводит к тошноте и рвоте
  • Активные движения и дефекация вызывают в мошонке боль

Спустя 2-4 дня все признаки эпидидимита проявляются менее выражено, поэтому многие мужчины откладывают свой визит к врачу на неопределённое время. Однако отсутствие лечения этого заболевания могут привести к образованию рубцов в районе локализации воспалительного процесса. Возникшая при этом непроходимость в семявыводящем канале ведёт к бесплодию.      

 

Причины хронической формы

 
 

Хронический эпидидимит, как правило, развивается в тех случаях, когда лечение острой формы болезни не осуществлялось. Процесс развивается в общей сложности более полугода. При этом мужчина зачастую даже не подозревает о наличии в своём организме этой патологии.

Ведь в данном случае признаки заболевания полностью отсутствуют или являются слабо выраженными – небольшой дискомфорт в районе яичка ощущается только при обострении недуга.   Внешний вид мошонки практически не изменяется – и цвет, и форма выглядят вполне нормально.

А вот придаток яичка при наличии хронической формы эпидидимита нередко увеличивается, становится плотнее и вызывает боль при пальпации. Также наблюдается уплотнение семенного канатика и увеличение в диаметре семявыводящего протока.      

 

Особенности лечения

 
 

Эпидидимит – это заболевание, лечение которого обычно осуществляется в домашних условиях. При этом больной должен соблюдать постельный режим, отказаться от острой пищи и пить много жидкости. Лекарственные препараты назначаются лечащим врачом. Обычно лечение заключается в приёме антибиотиков, витаминов, анальгетиков и противовоспалительных средств.

  Основой борьбы с недугом является антибактериальная терапия. Вид и способ введения препаратов зависят от микроорганизма, ставшего причиной болезни, и степени воспалительного процесса. Иногда комплексная терапия проводится двумя антибактериальными препаратами. Подобная необходимость может возникнуть при воспалениях, которые возникают после заражения несколькими возбудителями.

  При медикаментозном лечении обычно используются такие группы препаратов:

  • Антибиотики. Чаще всего для лечения используются «Офлоксацин» и «Левофлоксацин», которые отличаются широким спектром действия и эффективным проникновением в органы мочеполовой системы
  • Противовоспалительные препараты. Обычно отдаётся предпочтение «Кеторолу», «Диклофенаку», «Нурофену»
  • Рассасывающие средства. К ним относятся, например, такие лекарства, как «Алоэ», «Лидаза»
  • Витаминные препараты
  • Глюкокортикостероиды, которые быстро устраняют отёк. Нередко их используют для профилактики застойных явлений

При тяжёлых формах течения болезни, когда появляется необходимость постоянного медицинского контроля, пациенту рекомендуется лечение в стационарных условиях.    

Источник: https://xn----7sbagg2aep9bg1aj4j.xn--p1ai/%D0%B1%D0%BB%D0%BE%D0%B3/%D1%8D%D0%BF%D0%B8%D0%B4%D0%B8%D0%B4%D0%B8%D0%BC%D0%B8%D1%82-%D1%83-%D0%BC%D1%83%D0%B6%D1%87%D0%B8%D0%BD-%D1%87%D1%82%D0%BE-%D1%8D%D1%82%D0%BE-%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5/

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все об онкологии
Как отличить родинку от меланомы

Закрыть