Гемобластоз что это такое

Что такое «рак крови», каковы причины его возникновения?

гемобластоз что это такое

Гемобластозы – это большая группа злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток. Устаревшее название этой категории болезней – лейкемия, симптомы которой впервые описал немецкий врач Вирхов еще в 1845 году. В переводе с латыни, лейкемия означает белокровие.

С тех пор представления о том, что такое лейкемия, сильно изменились. Современная медицина чаще оперирует наименованием лейкоз крови. Эта группа заболеваний чаще встречается у детей, составляя до 30% всей педиатрической онкопатологии.

У взрослых лейкоз (в быту известный как рак крови), встречается не более чем в 5% случаев всех злокачественных опухолей, но прогноз гораздо хуже, чем у детей.

Причины лейкоза

Как при любой злокачественной опухоли, причины рака крови – изменения генома клетки, которые вызывает активное деление и рост злокачественной опухоли. В этом плане лейкоз крови ничем не отличается от других злокачественных опухолей. Только при гемобластозах злокачественно изменяются клетки – предшественники крови. ДНК изменяется под воздействием канцерогенных факторов, которые можно разделить на 3 большие группы:

  1. Химические. Всего известно более 1500 канцерогенных химических соединений: афлатоксины (продукты жизнедеятельности плесеней), соли тяжелых металлов, некоторые лекарства (например, средства, используемые для высокодозной химиотерапии).
  2. Физические. Рентгеновское излучение и проникающая радиация.
  3. Биологические, или онкогенные вирусы. Это вирус Эпштейна-Барр, вирус Т-клеточного лейкоза и другие.

На самом деле, однократный контакт с канцерогеном не означает немедленного и непременного развития той или иной формы лейкоза. Они увеличивают вероятность изменения генома клетки, но нормальная иммунная система обычно успевает обнаружить злокачественное перерождение и справиться с опухолью.

Онкологические болезни, в том числе лейкемия, появляется, когда таких мутаций становится слишком много или иммунная система ослаблена и не способна своевременно отреагировать.

Как правило, рак крови развивается не только под воздействием одной причины возникновения,  при лейкемии играют роль и различные предрасполагающие факторы.

  • генетическая предрасположенность: наследуется не сам рак, а «нестабильность» генома клеток-предшественников крови;
  • ухудшение противоопухолевой защиты организма.

Виды лейкозов

Все предшественники клеток крови делятся на лимфоидный росток и миелоидный росток. Лимфоидный росток крови – это предшественники лимфоцитов и сами лимфоциты на ранней стадии развития. Миелоидный росток – предшественники гранулоцитов, нейтрофилов, эритроцитов и тромбоцитов. Соответственно, первая классификация лейкозов, по виду измененных клеток, делит их на лимфоидные и миелоидные. У детей преобладают лимфоидные, у взрослых – миелоидные.

Если обычные болезни делятся на острые и хронические исходя из того, насколько долго они протекают, лейкемии подразделяют на острые и хронические исходя из того, успевают ли созревать клетки крови.

  • При хронических лейкозах в крови выявляются весь нормальный ряд созревающих клеток крови, но бластных (самых юных) форм намного больше нормы. Чаще встречается у взрослых.
  • Для острых лейкозов характерен лейкемический провал: много бластных клеток, есть зрелые клетки, но переходные формы исчезают. Чаще возникает у детей.

И те и другие, в свою очередь делятся на различные виды лейкозов по происхождению:

1.      Костномозгового происхождения:

a.      острые лейкозы (острый лимфобластный, острый нелимфобластный).

b.      хронические лейкозы (хронический миелолейкоз,  идиопатический миелофиброз, эритремия, тромбоцитемия, хронический лимфолейкоз).

c.      парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема).

2.      Внекостномозгового происхождения:

a.      лимфогранулематоз,

b.      неходжкинские лимфомы.

Также лейкемии подразделяются по видам измененных клеток и их генетическим особенностям, точнее, тем изменениям в генотипе, которые объединяют всю массу лимфоидно измененных клеток. Эта классификация делит лейкозы на несколько десятков подвидов, поэтому подробно воспроизводить ее нет смысла.

Симптомы лейкемии

Если говорить в общем, то проявления болезни связаны с тем, что такое лейкоз. Нормальное кроветворение угнетается, и преобладать начинают бластные клетки, которые неспособны выполнять свои функции. Симптомы лейкоза у взрослых, равно как и у детей зависят не от возраста, а от формы заболевания.

Острый лейкоз

Симптомы можно объединить в несколько групп – синдромов:

  1. Гиперпластический. Увеличиваются в размерах лимфоузлы, миндалины, печень и селезенка, иногда на коже появляются лейкозные инфильтраты, которые выглядят как красновато-синеватые бляшки.
  2. Интоксикационный. Повышается температура до 37-38 ( у детей возможно и выше), появляется ломота в костях и мышцах, пропадает аппетит. Считается, что проявления интоксикационного синдрома – это первые признаки рака крови, но они возникают далеко не у всех больных. У детей интоксикация обычно выражена ярче, чем аналогичные признаки лейкоза у взрослых.
  3. Анемический. Лейкозные клетки заполоняют собой кроветворные органы и нарушают производство и развитие нормальных клеток крови. Уменьшается гемоглобин и количество эритроцитов. У30% пациентов, имеющих острый лейкоз, гемоглобин падает ниже 60 г/л, при норме у взрослых 120-140. Рак крови вызывает такие же симптомы анемии, как и пищевой дефицит железа: бледность, общая слабость, головокружение. Поскольку женщины легче переносят анемию, эти симптомы рака крови у женщин могут долго оставаться незамеченными.
  4. Геморрагический. Страдает и выработка тромбоцитов, из-за чего нарушается свертывание крови. Могут проявляться как мелкоточечными кровоизлияниями (так называемой геморрагической сыпью), так и обильными кровотечениями: носовыми, желудочно-кишечными. Признаки лейкемии у женщин могут выглядеть как обильные маточные кровотечения. Кровоизлияние может произойти и в мозг, в этом случае появятся симптомы геморрагического инсульта: расстройства чувствительности, параличи, потеря сознания.
  5. Инфекционных осложнений. Среди функций клеток крови – борьба и чужеродными агентами, этим занимаются лимфоциты. Поскольку нормальных клеток становится все меньше, снижается и сопротивляемость инфекции. Инфекционные осложнения возникают у 80-85% больных и проявляются пневмониями, гнойными процессами, вплоть до сепсиса. Возможны и тяжелые вирусные инфекции, в том числе генерализованные формы герпеса, цитомегаловирус.
  6. Нейролейкоза. Как и любая раковая опухоль, лейкоз формирует метастазы – лейкемические инфильтраты. Они не разрушают собственные ткани органов, но раздвигают их, вызывая сдавление. Формируясь в замкнутой полости черепа, лейкемические инфильтраты проявляются симптомами, схожими с признаками опухоли мозга. Сдавление крупных нервов вызывает боли, нарушения чувствительности. Встречается у 50% пациентов.

Диагноз острого лейкоза выставляют после пункции костного мозга, главный признак – более 30% бластных клеток.

Хронический лейкоз

Часто проявления болезни стерты, невыражены, из-за чего визит к врачу порой откладывается на  много лет, в течение которых человек страдает лейкемией, сам не зная об этом. Среди всего многообразия видов чаще всего встречаются хронический миелоидный лейкоз и хронический лимфолейкоз.

Хронический миелоидный лейкоз проявляется:

  • анемией;
  • болями в костях;
  • общей слабостью;
  • увеличением печени и селезенки;
  • признаками общей интоксикации,
  • лейкоцитоз (избыток лейкоцитов крови) со сдвигом формулы влево – увеличением количества незрелых форм; часто увеличенное количество тромбоцитов.

Хронический лимфолейкоз

Опухолевый субстрат при этом – зрелые лимфоциты. На ранних стадиях проявляется неспецифическими признаками интоксикации – общая слабость, недомогание, температура около 37, потливость, исхудание. Далее присоединяется желтуха, геморрагические проявления.

Становится заметно увеличение лимфоузлов. В крови уменьшается количество эритроцитов и тромбоцитов, зато количество лейкоцитов может достигать 600х10*9/л, при норме 4-6х10*9/л. Причем 80-95% из них – зрелые лимфоциты.

Они заполняют не только кровь, но и лимфоузлы, печень и селезенку.

Лечение

Лечение рака крови в общих чертах одинаково для всех видов лейкемии. Для разных видов лейкоза используются разные препараты, но если говорить в общем, рак крови лечится цитостатиками. Химиопрепараты уничтожают костный мозг, после чего пациенту «подсаживают» его от донора (трансплантация костного мозга). При хроническом лимфолейкозе лейкемия лечится, как правило, без пересадки костного мозга, так как в этом случае процедура вызывает много осложнений.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Кроме этого, лечение лейкемии дополняется симптоматической терапией. Проводится дезинтоксикация, инфекции уничтожаются антибиотиками и противовирусными, при угрозе кровотеченией переливают тромбоцитарную массу,  и так далее. В целом, лечение рака крови любой разновидности – это сложный и длительный процесс.

Эффективней всего лечить рак крови получается у пациентов до 30 лет, в более старшем возрасте лечение имеет сомнительную результативность.

Профилактика лейкоза не разработана.

Запись интервью

Источник: https://RosOnco.ru/gemoblastozy/gemoblastoz

Гемобластозы — что это такое?

гемобластоз что это такое

Злокачественные новообразования, которые являются первичными поражениями лимфатических и кроветворных тканей носят названия гемобластозы. Согласно статистике эпидемиологии, гемобластоз стоит на 5-6 месте по частоте диагностирования среди всех онкозаболеваний.

Общее о гемобластозе

Гемобластозы подразделяются на две группы заболеваний: лимфопролиферативные (гематосаркомы) и миелопролиферативные (лейкозы).

Гемобластоз чаще встречается у женщин, чем у мужской части населения. Также замечено, что такое заболевание чаще возникает у городских жителей, чем у сельских. У детей до пяти лет в большинстве случаев диагностируют острый лимфобластный лейкоз, а у пациентов 20-45 лет преобладает хронический миелолейкоз.

Классификация гемобластозов

В чем отличия лейкоза от лимфомы? Миелопролиферативные – это лейкозы (лейкемия), которые являются злокачественными опухолями кроветворной ткани с первоначально поражающими костный мозг, лимфопролиферативные – это гематосаркомы (лимфомы) – внекостные объемные новообразования, в основном в лимфоузлах.

По мере развития лейкозы и гематосаркомы способны перерождаться друг в друга.

При лейкозах могут быть метастазы в плевре, яичках, брюшину, лимфоузлы, мозговые оболочки. В процессе развития гематосаркомы в процесс может вовлекаться костный мозг (происходит лейкемизация с изменениями крови, что характерно для лейкоза). Иногда гемобластоз может развиваться как лимфолейкоз – то есть сочетает в себе признаки костномозгового и внекостномозгового заболевания.

Лейкозы делят по характеру течения (острые и хронические), по степени дифференцировки (недифференцированный, бластный и цитарный), в соответствии с цитогенезом, на базе иммунного фенотипа клеток, по общему количеству лейкоцитов и присутствию бластных клеток в крови.

Хронические лейкозы делят на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К первому виду относят – миеломную болезнь, хронический лимфолейкоз, хронический эритромиелоз, полицитемию, хронический миелолейкоз, а ко второму – гематосаркомы (лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина)) и нелимфогранулематозные (неходжкинские лимфомы).

Острые лейкозы представлены такими заболеваниями, как острый лимфобластный лейкоз, монобластный, миеломонобластный, миелобластный лейкозы, мегакариобластный острый лейкоз.

Важно! Характерным признаком лейкоза является то, что первоначально опухоль разрастается в области костного мозга и постепенно подменяет обычные ростки кроветворения. В результате такого процесса могут развиться различные виды цитопении – анемия, гранулоцитопения, лимфоцитопения, тромбоцитопения, а это приводит к подавлению иммунитета, повышению кровоточивости, кровоизлияниям.

Метастазы при лейкозе могут развиться в разных органах – селезенке, печени, лимфоузлах и в других органах.

Самым распространенным видом лейкоза является острый лимфобластный лейкоз. Пик диагностирования этого заболевания приходится на возраст от одного года до шести лет. Это заболевание протекает с поражениями костного мозга, лимфоузлов и других органов. ЦНС вовлекается в процесс развития патологии, как правило, при рецидивах заболевания после химиотерапии.

Причины возникновения гемобластозов

Это заболевание относится к болезням полиэтиологического характера с невыясненными окончательно причинами. Но существуют некоторые факторы, которые увеличивают риск возникновения гемобластозов:

  • радиационное воздействие – ионизирующее и ультрафиолетовое, лучевая диагностика и терапия;
  • длительный контакт с некоторыми химическими веществами (бензол), которые оказывают мутагенное воздействие на клетки;
  • некоторые лекарственные препараты, в том числе цитостатики;
  • наследственные мутации, хромосомные дефекты (синдром Луи-Бар, Дауна, анемия Фанкони и др.);
  • наличие у пациента некоторых вирусов (вирус Эпштейна-Барра, ретровируса);
  • обменные нарушения в организме (расстройство метаболизма тирозина и триптофана).

Симптомы заболевания

Самыми типичными для всех форм гемобластозов считаются: синдром инфекционных осложнений, геморрагический, анемический, пролиферативный (гиперпластический), интоксикационный синдромы.

Первыми симптомами заболевания часто бывают неспецифические признаки общей интоксикации: увеличение температуры, повышенная утомляемость, гиперпотливость, астения. Гиперпластический синдром характерен увеличением лимфоузлов разной локализации. Геморрагические проявления заключаются в повышенной склонности к возникновению подкожных, подслизистых кровоизлияний, кровотечений.

Во время гемобластозов можно выделить стадии ремиссии (полной и неполной) и обострения. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии в течение месяца клинических признаков, нормализации картины крови.

Диагностика заболевания

Наряду с клинической картиной заболевания причиной для подозрения на это заболевание служат изменения уровня эритроцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Отход от нормы может быть разным в зависимости от вида и формы гемобластоза. Если такие отклонения имеются, то пациент отправляется к гематологу.

Следующим этапом диагностики является стернальная пункция (трепанобиопсия), открытая или пункционная биопсия лимфоузлов. Полученный материал исследуется на цитохимический, цитогенетический, гистологический анализ. По показаниям делается УЗИ селезенки, печени; МСКТ грудной клетки; рентгенография черепа, ребер, костей таза.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Криодеструкция что это такое

Лечение заболевания

Терапия гемобластозов проводится поэтапно и занимает длительное время. Для лечения различных видов гемобластозов разрабатываются разные типы лечения.

К общим рекомендациям по лечению больного, относится его помещение в изолированные палаты с высокой степенью защиты от инфекции. В качестве первой терапии выбирается высокодозная моно- полихимиотерапия цитостатиками. После достижения положительной динамики дозировка может снижаться до поддерживающей. Также проводится заместительная гемотрансфузионная терапия, т.е. переливание эритро- и тромбомассы. Проводят лечение гормонами, точечное облучение лимфоузлов, выполняется спленэктомия.

Наиболее эффективным считается трансплантация костного мозга, но такой вид лечения имеет некоторую сложность из-за подбора совместимого с пациентом донора.

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания зависит напрямую от типа гемобластоза, во время проведенного лечения.

При лимфогранулематозе полная ремиссия может быть почти у 90% пациентов, острый лейкоз при лечении позволяет достичь такого эффекта в 60-70% случаев. Многие больные преодолевают 5-летний границу выживаемости и добиваются полного выздоровления.

В целях профилактики заболевания можно ограничить взаимодействие с опасными факторами – вредными химическими веществами, ионизирующим излучением, вирусными агентами. Для своевременного обнаружения заболевания настоятельно рекомендуется делать общий анализ крови каждый год.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/gemoblastozy/

Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины

гемобластоз что это такое

Гемобластозы – это новообразования, развивающиеся в кроветворной и лимфатической системе. Характер течения таких образований злокачественный. Данное понятие применяется к ряду онкологических новообразований крови, которые часто приводят к летальному исходу. Сегодня диагноз ставится весьма нередко. У детей диагностируется опухоль всё чаще.

Характер развития гемобластозов

Опухоль развивается в два этапа. Вначале она возникает в единичном (моноклоновом) виде доброкачественного характера. Через некоторое время клетка начинает активно размножаться и происходит малигнизация. В клонах, активно размножающихся, присутствует клетка, способная мутировать в раковую. Данное свойство связывают с отсутствием стабильности в геноме.

Гемобластозы характеризуются первичным образованием в кроветворной ткани и лимфатической. Наступает миелопролиферативный процесс – острый лейкоз. Размножение незрелых иммунных патогенов приводит к формированию лимфом – так утверждает одна часть учёных. Другая половина учёного мира считает, что формируется гематосаркома. Раньше упомянутые патологии имели общее название – лейкоз.

Гемобластозы считаются главной причиной смертности людей от злокачественных новообразований. В онкологии данная патология занимает 5 и 6 место. Часто страдают дошкольники и взрослые мужчины. Врачи заметили, что жители крупных городов болеют чаще.

Детям до 5 лет часто ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз. После 20 лет преимущественно встречается миелолейкоз.

Сейчас весь учёный мир, а особенно онкогематология, находится в поиске эффективных методов ранней диагностики, лечения и профилактики гемобластоза.

Гемобластозы развиваются по определённой схеме:

  • В костном мозге происходит подавление здоровых гемоцитов злокачественными;
  • Дифференциальная бластома начинает неопластический бесконтрольный процесс размножения;
  • Кровь разносит раковые клетки по организму.

В итоге наблюдается патологическая анатомия формирования лимфом с лейкозом и гематосаркомой. Симптомы будут проявляться в зависимости от вида патогенов, участвующих в процессе.

Код по МКБ-10 патология имеет С81-С96 «Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей».

Классификация новообразования

Данная патология входит не в одну группу онкологических заболеваний, а в несколько. Опухолевый процесс происходит в костном мозге и в структуре периферической крови. Поэтому требуется выявить тип образования. Классификация образований проходит по месту расположения патогенов, подвергшихся злокачественной трансформации:

  • Костномозговой вид злокачественного образования постепенно проникает в другие ткани организма – процесс принято называть лейкозом. Поражение начинается с периферической крови, затем страдают селезёнка и лимфоузлы.
  • Гематосаркома представляет внекостномозговой вид образования. Первым поражается лимфатический узел. При разрастании клеток поражается кровеносная система и кроветворные ткани.
  • Патогенез развития лимфом связан с мутацией зрелых лимфоцитов в лимфатических узлах и селезёнке. В клетках костного мозга отсутствуют лимфомы.

Гемобластозы ещё подразделяют по морфологическому строению – выделяют острые виды и хронические. Острые виды заболевания представляют собой мутации, возникающие в низкодифференцированных и недифференцированных бластных патогенах. Хронические могут представлять развитие зрелых кровяных клеток.

Хронические образования делят на виды – миелоидные и лимфоидные. Патофизиология миелоидных новообразований определяется превышением нейтрофилов с базофилами и эозинофилов. Развитие связывают с генетическими мутациями.

Лимфолейкоз хронического типа часто диагностируется у мужчин в пожилом возрасте. Подразделяют на следующие виды – Т-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы и В-клеточные лейкозы.

Все три вида входят в группу иммунопролиферативных процессов злокачественного характера.

Парапротеинемические гемобластозы подразделяют:

  • Заболевания тяжёлых цепей;
  • Первичная макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Миеломная патология.

Отличие данной группы состоит в том, что здесь происходит формирование парапротеинов.

Причины развития патологии

Этиология развития патологии до сих пор до конца не изучена. Учёные склоняются к теории генной мутации. Многие онкологи согласны с названной теорией, т.к. онкогенез возникает при дефекте хромосомного набора.

Также врачи называют инфекционный тип поражения организма, провоцирующего трансформацию клеток. Сейчас известно примерно 15 видов вирусов, способных поражать незрелые геномы костного мозга, что сопровождается разрушением гена и развитием мутаций.

Доказано многолетними исследованиями влияние наследственной предрасположенности. Патология крови, присутствующая в роду, повышает риск возникновения болезни.

Дополнительно выделяют ещё ряд причин, сопутствующих заболеванию:

  • Воздействие радиационного облучения на организм в течение длительного времени;
  • Систематическое взаимодействие с химическими соединениями и другими токсичными элементами;
  • Присутствие врождённой патологии в хромосомах – синдром Дауна;
  • Кишечные инфекции с туберкулёзом склонны вызывать нарушения в геномах.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови. Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
  • Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
  • Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
  • Приступы тошноты;
  • Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
  • Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
  • Сильные головокружения с глубокими обмороками;
  • Боли в суставах и костях;
  • Присутствие капиллярных кровотечений.

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Диагностика

Кровь, сдаваемая на общий анализ, даёт возможность выявить ряд заболеваний на ранних сроках. Отклонения в анализах предупреждают о наличии нарушений в деятельности организма. Таких пациентов изучает гематология и онкология одновременно. Врачи собирают словесный анамнез о симптомах, истории болезни самого пациента и ближайших родственников.

Диагноз не выставляется при наличии кожных высыпаний, синяков и увеличенных лимфатических узлов. Для уточнения требуется провести ряд дополнительных анализов.

Лабораторная диагностика включает следующие процедуры:

  • Сдаётся кровь на общий и биохимический анализ;
  • Проводится пункция костного мозга для проведения биопсии.

Более точная картина заболевания выявляется проведением инструментального обследования:

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • Рентгенография груди выявит нарушения в структуре лёгких и сердца;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии способны выявить вторичные очаги поражения раковыми клетками.

Возможные последствия

Гемобластозы способны вызвать следующие осложнения:

  • На коже формируются гнойничковые образования, трансформирующиеся в флегмон;
  • Некроз слизистой рта и органов пищеварения;
  • Воспалительные процессы в органах дыхательной системы – бронхах, плевритах, бронхах с лёгкими;
  • Вирусные патологии центральной нервной системы, снижающие интеллектуальные способности;
  • Инфекционное поражение мышц и межмышечных тканей – сепсис;
  • Кровоизлияние в ткани головного мозга – смерть.

Прогноз

Точно сказать, сколько проживет больной, ни один врач не сможет. Здесь играет роль множество факторов – психологический настрой больного, как выполняются клинические рекомендации врача, степень поражения организма.

Выявление болезни на раннем сроке гарантирует полное выздоровление 80-90% больным. Патология на второй стадии с проведением трансплантации костного мозга помогает выжить 80% пациентам.

Врачи советуют сохранять позитивный настрой, тогда шанс выздоровления повышается во много раз. Доказано, что это улучшает течение терапии. Негативный настрой часто приводит к смерти даже на раннем сроке выявления гемобластоза.

Источник: https://onko.guru/zlo/gemoblastozy.html

Гемобластозы: что это, виды, классификация, симптомы, диагностика и лечение парапротеинемической гемобластозы — Про Кровь

14.11.2019

Гемобластозы – это новообразования, развивающиеся в кроветворной и лимфатической системе. Характер течения таких образований злокачественный. Данное понятие применяется к ряду онкологических новообразований крови, которые часто приводят к летальному исходу. Сегодня диагноз ставится весьма нередко. У детей диагностируется опухоль всё чаще.

Гемобластозы: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой злокачественное опухолевое образование, характеризующееся развитием костномозговых и внекостномозговых неопластических процессов, которые представлены двумя типами заболеваний – миелопролиферативными и лимфопролиферативными.

Причины

Гемобластозы – это заболевания, отличающиеся полиэтиологическим течением, причины развития которых до конца не изучены. Однако выделен целый ряд факторов с канцерогенным действием, которые значительно повышают вероятность развития недуга. К таким факторам относят гамма-излучение, ультрафиолетовое излучение, лучевую и радиоизотопную диагностику, лучевую терапию, которая проводится в связи с наличием у больного других онкологических заболеваний.

Помимо этого, одним из факторов способных вызвать данные патологические процессы является мутагенное воздействие на клетки, которое способны оказывать некоторые химические вещества, некоторые лекарственные средства, что объясняет тот факт, что очень часто у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, довольно часто отмечается развитие вторичного гемобластоза.

Симптомы

Гемобластозы обусловлены развитием разнообразной симптоматики, обусловленной наличием местных и системных проявлений. Иногда заболевание характеризуется острым началом, в этом случае его симптомы напоминают клиническую картину острого респираторного заболевания. При латентном течении больного длительное время может ничего не беспокоить.

В большинстве случаев заболевание дебютирует с возникновения симптомов общей интоксикации. В этом случае у больного возникает продолжительное беспричинное повышение температуры, усиленное потоотделение, упадок сил и астенизация.

Гиперпластический синдром при гемобластозах обусловлен развитием генерализованной лимфаденопатии, а также возникновением гепато- и спленомегалии. У большинства больных отмечается развитие оссалгии, обусловленной увеличением объема костного мозга.

В результате компрессии верхней полой вены отмечается увеличение внутригрудных лимфоузлов, появление отеков лица, шеи, верхних конечностей и одышки.

При геморрагических проявлениях гемобластозов у больных выявляется предрасположенность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновение десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений и ДВС-синдрома. На фоне вторичного иммунодефицита у пациентов с гемобластозами отмечается снижение сопротивляемости к инфекционным поражениям, вследствие чего они подвержены развитию воспаления легких, септицемии, внутрибольничных инфекций, отличающихся молниеносным течением.

В клинической картине недуга выделяют две фазы – ремиссии (полной и частичной) и обострения. При полной ремиссии у больного не отмечается развития клинической симптоматики на протяжении как минимум одного месяца, происходит нормализация картины крови. На этом этапе в миелограммебольного обнаруживается меньше 5% бластных клеток.

Диагностика

Наличие изменений в гемограмме может указывать на наличие у больного гемобластоза. Такие изменения могут зависеть от формы и типа гемобластоза. Все больные с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться на консультацию к гематологу.

Для подтверждения диагноза больному может быть назначено проведение стернальной пункции или трепанобиопсии, также может потребоваться проведение пункционной или открытой биопсии лимфатических узлов с дальнейшим цитохимическим, цитогенетическим, гистологическим исследованием биоптата. По показаниям может потребоваться проведение ультразвукового исследования печени и селезенки, рентгенография грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника и костей таза.

Лечение

Гемобластозы требуют длительного поэтапного лечения. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартные схемы лечения. К общим принципам относится помещение больного в асептические условия, проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии.

Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими средствами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей.

Для коррекции формулы крови может потребоваться проведение заместительной гемотрансфузионной терапии, основанной на переливании эритро- итромбоцитарных массы.

Профилактика

Схема профилактики гемобластозов не разработана, однако для снижения вероятности их развития рекомендуется не вступать в контакт с потенциально опасными факторами, такими как источник и ионизирующего излучения, химические вещества и вирусы.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemoblastozyi.htm

Гемобластозы

Гемобластозы — это новообразования, которые развиваются из клеток кроветворения. Гемобластозы разделяют на несколько видов: лейкозы и гематосаркомы. Их отличает системность поражения.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Остеома что это такое

Если при лейкозе в первую очередь поражается костный мозг, то при гематосаркоме — лимфатичкские узлы, а костный мозг уже вследствие метастазирования. При лейкозе злокачественные незрелые клетки, обнаруживают в крови, отсюда название лейкемия.

Гематосаркомы делятся на лимфомы и новообразования нелимфатической природы.

Классификация гемобластозов проводится также по скорости развития заболевания: острые гемобластозы и хронические. Доброкачественная стадия развития гемобластозов сменяется злокачественной.

Гемобластозы входят в пятерку самых распространенных злокачественных опухолей. Половина всех злокачественных опухолей в детском возрасте — это гемобластозы у детей.

Причины гемобластозов

Точные причины гемобластозов пока не установлены. Большинством медиков считает, что заболевание наследственное, а при неблагоприятных условиях (воздействии радиации, химических веществ, вирусов, сильных стрессовых ситуациях) болезнь проявляет себя. Больше подвержены гемобластозам мужчины. Чаще болеют дети, молодые люди (особенно недавно начавшие служить в армии) и пожилые люди.

Можно выделить факторы, способствующие заболеваемости гемобластозами. Во-первых, радиоактивное излучение. Отмечается высокая заболеваемость пострадавших от химического оружия и аварии на атомной электростанции, получавших высокие дозы лечения рентген-лучами и лучевой терапии. Вторая группа факторов — химические вещества.

Воздействие бензола (при активном и пассивном курении), вдыхание летучих органических растворителей, лака, краски (на производстве), при длительном применении некоторых лекарств (цитостатиков, солей золота и др.), химиотерапии. В-третьих, встречаются случаи заболевших гемобластозами в результате заражения вирусами Эпштейн-Барра и Т-лимфоцитарного вируса лейкоза человека I типа.

Также чаще заболевают пациенты с наследственными болезнями, при которых хромосомы подвержены разрывам (синдром Дауна, анемия Фанкони, болезнь Блума), при нерасхождении половых хромосом (синдром Клайнфельтера, Тернера).

Роль генетического фактора можно подтвердить существованием «лейкозных семей». Если нарушен процесс обмена в организме, это тоже является причиной хромосомных мутаций.

Симптомы гемобластозов

Для классификации всех симптомов гемобластозов выделяют несколько синдромов. Гиперпластический (рост лимфатических узлов, печени и селезенки). Фиксируется боль и тяжесть в данной области. Происходит увеличение объема костного мозга, пациент жалуется на остеоалгию. Увеличивающиеся внутригрудные лимфатические узлы сдавливают верхнюю полую вену, в результате кровоток нарушен, что характеризуется появлением отеков шеи, рук, лица. Становятся заметны уплотнения на коже, деснах, в глотке.

При интоксикационном синдроме пациенты ощущают необъяснимую слабость, быстро утомляются, человек теряет вес, повышается потливость, температура тела.

Анемический синдром характерен слабостью, понижением работоспособности, головокружением, обмороками, звоном в ушах, кругами в глазах. Больные страдают одышкой, учащенным сердцебиением, чувствуют боль в сердце.

При геморрагическом синдроме становятся заметными подкожные кровоподтеки, кровотечения из носа. Синдром инфекционных осложнений означает присоединение различных инфекций в результате недостатка лейкоцитов в крови.

Гемобластозы могут начинаться остро, как ОРЗ, могут вначале преобладать кровотечения, начало заболевания бывает медленным, или скрытым. Гемобластозы у детей чаще скрываются под видом ОРЗ.

Можно выделить стадию обострения и ослабления (ремиссии) заболевания. Ремиссии выделяют полные и неполные. Полная ремиссия — это нормальное клиническое состояние не меньше месяца. При этом миелограмма отражает не больше 5 % онко-клеток.

Парапротеинемические гемобластозы

При парапротеинемических гемобластозах опухолевый рост связан с В-лимфоцитами. Начало болезни не отличается типичными чертами. При развитии заболевания в результате разрушения костей появляются болевые ощущения в позвонках, ребрах. Из-за недостаточной выработки эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов начинается анемия, инфекционные осложнения, геморрагии. Так же возникает почечная недостаточность, протеинурия. Повышается вязкость крови, нарушается микроциркуляция.

Парапротеинемические гемобластозы встречаются в основном в пожилом возрасте.

К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломы, лейкозы (острый плазмобластный), солитарная плазмоцитома, болезнь Вальбенстерма, болезнь тяжелых цепей, Ig-секретирующие лимфомы. Для болезни характерно наличие злокачественного новообразования, которое вырабатывает ненормальный белок, в результате чего у пациентов развивается иммунодефицит.

Чаще всего из парапротеинемических гемобластозов встречается миеломная болезнь. Причины возникновения заболевания до конца не изучены. Опухоль располагается в основном в костном мозге. Распределяться она может по-разному: аномальные клетки равномерно среди нормальных клеток кроветворения и могут быть очаги опухоли с сохранением нормального костного мозга.

Из-за аномальных клеток остеокласты начинают разрушать костные ткани. Для разных форм характерны определенные особенности. При диффузно-очаговой форме развивается остеопороз с очагами полного растворения костной ткани, диффузная форма характерна остеопорозом, очаговая форма вызывает отдельные очаги остеолиза.

При развитии болезни кости истончаются, в конце происходит прорастание опухоли насквозь.

Появление первых признаков болезни характерно для третьей стадии гемобластозов, когда масса опухоли уже превышает 1200 г на квадратный метр.

Диагностика гемобластозов

Для диагностики гемобластозов собирают анамнез заболевания. Появление у пациента слабости, одышки, головокружения, болей колющего характера в груди, болей в правом подреберье, болей в костях, увеличились лимфатические узлы, появилась кровоточивость.

Анализируют анамнез жизни. Узнают, страдает ли человек хроническими заболеваниями, наследственными болезнями, есть ли зависимость от курения, было ли длительное лечение какими-либо препаратами, работает ли на вредном производстве.

Далее — внешний осмотр. Кожа может быть бледная с кровоизлияниями. Десны уплотнены, здоровые зубы расшатываются, появляются гнойные язвы в ротовой полости. При прощупывании обнаруживается, что лимфатические узлы увеличены. При простукивании определяется, что увеличена печень и селезенка. Измеряют пульс, он учащенный, и давление, оно снижено.

На анализе крови видно низкое количество эритроцитов, снижен уровень гемоглобина. При анализе мочи обнаруживается кровь. Чтобы выявить сопутствующие поражения органов проводят биохимический анализ крови. Исследуют костный мозг для оценки кроветворения и классификации гемобластоза, проводят пункцию грудины, трепанобиопсию. Исследуют лимфатические узлы при помощи пункции или хирургического удаления.

Проверяют цитохимическую реакцию, определяют вид опухолевых клеток при окрашивании клеток опухоли с помощью специальных красителей. Исследуют клетки костного мозга на хромосомном уровне. Проводят УЗИ, исследуют печень, селезенку, почки. Делают рентген грудной клетки для оценивания состояния лимфатических узлов, сердца, легких. Проводят люмбальную пункцию, чтобы исследовать ликвор. Делают МРТ, ЭКГ.

Для диагностики гемобластозов у детей необходимо внимательно оценивать проявления заболевания во время его развития, учитывая возраст и состояние здоровья ребенка до начала болезни.

Своевременно использовать весь арсенал методов диагностики (цитологическую, цитохимическую, гистологическую, иммунологическую, цитогенетическую, культоральную, электронно-микроскопическую диагностику). Также необходимо подтвердить диагноз в специализированном отделении, если он был поставлен ранее.

Необходимо как можно раньше начать использовать специальные методы исследования, чтобы установить степень распространения опухоли. Учитывать все клинические и лабораторные показатели для определения прогноза болезни.

Лечение гемобластозов

Начинать лечение необходимо как можно раньше в стационаре. Гемобластозы у детей лечат, используя особые детские схемы. Лучше, если лечение будет проводиться в асептической палате.

Конкретное лечение зависит от формы гемобластоза. Если это острый лейкоз, лечение проводят в соответствии с типом заболевания (лимфобластный или нелимфобластный). Основой лечения острого лимфобластного лейкоза является программа LOP. Для лечения миелоидных лейкозов используют Цитозар-Антрациклиновые схемы плюс Этопозид. Промиелоцитарный лейкоз лечится с помощью биологической программы АТРА плюс химиотерапия.

При лечении хронического лимфолейкоза назначают моноклональные антитела — Ритуксимаб, Флюдару, цитостатики Циклофосфан или Сарколизин с Преднизолоном и Метандростенолоном. Курс включает 200-300 мг Сарколизина по 10-20 мг в сутки. По 10-15 мг в день Метандростенолона. Поддерживающая терапия — Сарколизин по 10 мг в 5-10 дней. При почечной недостаточности заменяют Сарколизин Циклофосфаном по 400 мг внутривенно или внутримышечно, курс — 8-10 г.

Поддерживающий курс — 400 мг Циклофосфана раз в 5-10 дней. Для лечения локальных очагов гемобластоза применяют лучевую терапию.

Хронический миелолейкоз лечится с помощью Гливека (Иматиниба). Традиционное лечение множественной миеломы — это Мелфалан и Преднизолон. Новые лекарственные средства — это Бортезомиб (Велькейд), Талидомид. Для лечения лимфомы Ходжкина применяют химеолучевые методы. При гемобластозах применяют также Гемзар, Навельбин, Таксаны. Химиотерапевтическое лечение проводится курсами.

Существует метод, который позволяет полностью излечиться от лейкоза — пересадка костного мозга от донора. Чтобы не было отторжения, выбирать донора необходимо среди близких родственников. Проводится также симптоматическое лечение, переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов, плазмы.

Успех терапии гемобластоза зависит от своевременного диагностирования и начала правильного лечения. Важное значение имеет уход за больным. Во время курса химиотерапии больного нужно мыть каждый день теплой водой без использования мочалки. В рационе должны быть вареные овощи, мясо. Не давать твердых продуктов во избежание повреждений слизистой рта. При лечении кортикостероидами ограничивают употребление соли и углеводной пищи. Свежие овощи и фрукты исключаются.

Во время перерывов между курсами химиотерапии необходимо следить за больным, измерять температуру тела два раза в сутки, наблюдать за самочувствием.

Народная медицина советует при хорошей переносимости трав, применение отваров из Аира болотного, листьев Ежевики, Овса посевного, Хвоща полевого, листьев Черники, листьев Яблони, Яснотки в соотношении 2:2:3:1:2:2:1. Принимается он перед едой три раза в день.

Другой вариант отвара с использованием Листьев барбариса, Березы, Дягиля лекарственного, Любистка, стеблей Ржи, Хвоща полевого в равных пропорциях.

Также можно использовать отвар Листьев березы, Дягиля лекарственного, листья Крапивы, Овса стебли в соотношении 2:2:3:3

При лейкозах также возможно применение обтираний с использованием следующих лекарственных растений отдельно или в виде сборов: Травы будры, корня Дягиля лекарственного, травы земляники лесной, листьев крапивы двудомной, зеленых стеблей Пырея ползучего, зеленых стеблей Ржи посевной, листьев Березы повислой, верхушки Гречихи посевной, листьев Ежевики, травы Земляники лесной, травы Тысячелистника обыкновенного, травы Яснотки белой.

Лечение гемобластозов длительное и требующее усилий как специалистов, так и пациентов, но последнее время благодаря применению современных комплексных методов у большинства заболевших наблюдается полное исцеление или значительное продление жизни.

Источник: https://vlanamed.com/gemoblastozy/

Гемобластозы: симптомы, признаки, лечение и др аспекты

Частота смертности вследствие этой болезни — до 10% в общей структуре смертности от новообразований злокачественного происхождения.

Острая лимфобластная лейкемия замечается в молодом или детском возрасте, а острая миелобластная лейкемия поражает все возрастные категории. Что касается хронического периода болезней, то они выявляются у среднего и пожилого возраста.

За последнее время показатель заболевания держится на стабильном уровне, это объясняется хорошим лечением и своевременной диагностикой болезни.

Гемобластозы — это группа новообразований, они образуются из самых клеточек кроветворной ткани. Объединяются все заболевания в одну группу по этиологии, патогенезу, анатомо-физиологическим особенностям. В основном состоит из лейкозов (лейкемии) и гематосарком. Возникают из-за опухолевой трансформации кроветворных элементов. Чаще причина заболевания — аномалия 21 пары хромосомы (она получила название — филадельфийская), выявляется у 90% больных миелолейкозом.

Классификации лейкоза

Таблица классификации лейкоза

Основные симптомы

Лейкозы — это опухоли, которые характеризуются глубоким нарушением кроветворения — неправильная регенерация клеток крови. Это злокачественные новообразования. Острый миелобластный лейкоз — один из самых частых вариантов, встречается среди взрослого населения (чаще после 40 лет).

В основе происходящего обнаруживается злокачественная пролиферация клеток (кроветворных), вследствие мутации в одной из стволовых (нарушение пролиферации и дифференциации, образование недозревших клеток).

Болезнь быстро прогрессирует и кроме тех главных клинических признаков, которые указаны в таблице, могут выявляться анемия тяжёлой стадии, тромбоцитопения, геморрагические проявления.

Острый лимобластный лейкоз — клональная пролиферация недозревших предшественников лифобластов. Частота среди детского населения в пять раз больше, чем среди взрослого. Болезнь развивается постепенно, на ранних стадиях больные чувствуют себя хорошо без видимых признаков заболевания. К дополнению вышеперечисленных клинических характеристик (они указаны в таблице) относится метастазирование в яичники, мозговые оболочки (твёрдая, паутинная, мягкая), развитие нейролейкемии у детей.

Лимфогранулематоз — это опухоль, которая поражает селезёнку и лимфатические узлы. Для диагностики этого заболевания помогает при выявлении клеток Березовского-Рид-Штенберга (эти клетки достаточно большие и с несколькими ядрами).

Нелимфогранулематоз — так же, как и лимфогранулематоз, растёт с ткани лимфатических узлов и селезёнки. Для этого заболевания не характерны те клетки, которые присутствуют в составе лимогранулематозной лимфомы (клетки Березовского-Рид-Штернберга).

Сравнительная характеристика

Методы диагностики

Диагностирование нуждается в поэтапном проведении.

На первом этапе проводится сбор всех данных анамнеза жизни. Для этого узнаются жалобы больного, связь заболевания. Второй этап включает расспрос пациента или родственников для сбора информации об анамнезе жизни. Проводится его анализ. Третий этап состоит из физикальных, инструментальных осмотров больного (проводится по системам). Затем анализ полученных результатов. На четвёртом этапе — лабораторная диагностика. Она включает следующие анализы и методы:

  • Общий анализ крови (особое внимание уделяется тромбоцитом и СОЭ). В крови могут быть такие изменения: редко анемия; снижение гемоглобина; цветовой показатель в норме; присутствовать бласты; возможен лейкоцитоз (до 300–109/л); иногда может быть «лейкемический провал»; отсутствуют базофилы, эозинофилы; тромбоцитопения; увеличение СОЭ.
ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Что такое саркома легких

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gemoblastozy-klassifikaciya-i-simptomy.html

Гемобластоз у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

До сих пор не известны точные причины развития опухоли. Существует несколько теорий, согласно которым провоцирующими факторами могут выступать:

  • генетические мутации,
  • внутриутробные аномалии и патологии развития,
  • наследственность,
  • конституциональная  предрасположенность,
  • неадекватное лечение болезней крови и других заболеваний,
  • бесконтрольный приём витаминов и лекарственных средств,
  • воздействие канцерогенных факторов окружающей среды,
  • скудное питание,
  • вирусные,
  • инфекционные и паразитарные заболевания,
  • химическое или радиационное воздействие,
  • операции.

Клиническая картина гемобластоза представляет собой совокупность нескольких синдромов.

Гиперпластический (он же пролиферативный) синдром характеризуется:

  • увеличением лимфатических узлов,
  • увеличением печени и селезёнки,
  • связанными с этим тупыми болями и тяжестью в подреберье,
  • отеки верхних частей тела,
  • костная боль,
  • прощупывание уплотнений на коже, дёснах и глотке.

Интоксикационный синдром выражен:

  • общей слабостью детского организма,
  • повышенной утомляемостью ребёнка,
  • сонливостью,
  • чрезмерной потливостью,
  • повышением температуры,
  • похудением ребёнка.

Специфические признаки анемического синдрома:

  • головокружения и обмороки,
  • жалобы ребёнка на шум в ушах и появление чёрных точек перед глазами,
  • учащение дыхания и пульса,
  • болезненные ощущения (колющие) в области груди.

Для геморрагического синдрома специфично:

  • кровоизлиния в полости рта,
  • носовые,
  • горловые кровотечения. 

Диагностика гемобластоза у ребёнка

Для постановки диагноза, выявления причин болезни и появившихся осложнений, определения тактики лечения необходимо проведение обширного медицинского обследования.

Оно включает в себя:

  • изучение анамнеза жизни маленького пациента,
  • анализ жалоб ребёнка и/или его родителей,
  • внешний осмотр кожных покровов и зева,
  • пальпация лимфоузлов,
  • простукивание печени и селезёнки,
  • измерение артериального давления,
  • пульса и температуры тела,
  • анализ крови,
  • анализ мочи,
  • изучение костного мозга различными методами,
  • цитохимические тесты,
  • цитогенетические пробы,
  • УЗИ внутренних органов,
  • МРТ И КТ,
  • серия рентгеновских снимков разной глубины,
  • Эхо- и электрокардиограмма.

При своевременном обнаружении гемобластоза и оперативном начале адекватного лечения прогноз заболевания у ребёнка самый благоприятный. В случае отсутствия должной диагностики и лечения опухоль постепенно поражает все органы и системы, приводит к:

  • тотальному метастазированию,
  • снижению (потере) иммунитета,
  • инвалидизации,
  • летальному исходу.

К сожалению, родители в домашних условиях не смогут помочь своему малышу. Для скорейшего и полного выздоровления родителям маленького пациента следует:

  • незамедлительно согласиться на госпитализацию,
  • не заниматься самолечением,
  • в полной мере выполнять все врачебные рекомендации,
  • сохранять благоприятную эмоциональную обстановку,
  • минимизировать контакты малыша с людьми ( во избежание инфицирования),
  • при необходимости согласиться на переливания и операцию,
  • по мере необходимости заниматься поисками доноров,
  • поддерживать боевой позитивный дух ребёнка.  

Что делает врач

Лечение должно начаться сразу после подтверждения диагноза. В первую очередь необходимо госпитализировать маленького пациента, разместить его в ацептической палате.

В зависимости от типа гемобластомы выбирается методика лечения.

  • Трансплантация костного мозга,
  • введение антител к опухолевым клеткам,
  • фармаокотерапия (противовирусная, иммуностимулирующая, противоопухолевая терапия),
  • химиотерапияя,
  • лучевая терапия,
  • удаление органа, вырабатывающего “неправильные” клетки (лимфоузлы, щитовидная железа, селезёнка или печень),
  • симптоматическое лечение (крововостанавливающие препараты, дезинтоксикационные лекарства),
  • переливание эритроцитов.

Во избежание развития болезни у малыша мама в период беременности должна минимизировать риски развития патологий:

  • вести здоровый образ жизни,
  • своевременно встать на учёт к акушеру-гинекологу,
  • регулярно посещать женскую консультацию,
  • проходить все обследования,
  • отказаться от вредных привычек,
  • полноценно отдыхать,
  • минимизировать стрессы и физические нагрузки,
  • своевременно лечить все заболевания.

После рождения малыша для профилактики гемобластоза важно:

  • как можно дольше сохранять грудное вскармливание,
  • укреплять детский иммунитет,
  • беречь от заболеваний,
  • своевременно их лечить,
  • не заниматься самолечением,
  • сдавать все необходимые анализы,
  • проходить детские профилактические медосмотры.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании гемобластоз у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как гемобластоз у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга гемобластоз у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить гемобластоз у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания гемобластоз у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание гемобластоз у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/children/gemoblastoz/

Гемобластозы: что такое, классификация, симптомы, причины, парапротеинемическая форма, лечение, профилактика

Гемобластозы представляют собой неопластические процессы, которые протекают в костном мозге или за его пределами. Данное заболевание представлено двумя группами – лейкозы и гематосаркомы. Все формы гемобластозов имеют одинаковые синдромы (геморрагический, гиперпластический, анемический, иммунодефицитный и другие).

Для проведения диагностических мероприятий применяются различные методики обследования. Для лечения патологии предпочтение отдается химиотерапии. В редких случаях специалисты применяют оперативное вмешательство, подразумевающее пересадку костного мозга.

Описание

Гемобластозы – это новообразования злокачественного характера, в результате формирования которых первичному поражению подвергаются кроветворные и лимфатические ткани. Согласно статистическим данным, патология диагностируется у 7-11 человек на 100 тысяч населения. Опухоли других локализаций занимают примерно шестое место среди всех онкологических болезней.

Также было установлено, что мужская половина населения в большей степени подвержена заболеванию, чем женская. При этом у людей, проживающих в городской местности, частота проявления в несколько раз выше, чем у сельских жителей.

Разновидности

Прежде всего классификация гемобластозов основывается на том, в каком месте локализуются мутированные клетки. Исходя из этого все злокачественные образования этой категории разделяются на три вида.

Лейкозы

Первичное перерождение в онкологический процесс отмечается в костном мозге. Далее опухоль проникает в другие структуры тканей. При этом поражается вначале периферическая кровь, селезенка и лимфатические узлы.

Если принимать во внимание характер течения патологического процесса, то лейкозы могут быть:

  • острой формы – клиническая картина проявляется ярко выраженной симптоматикой, заболевание быстро прогрессирует и при длительном отсутствии терапевтических мероприятий в течение 2-х месяцев заканчивается смертельным исходом;
  • хронической – отличается медленным течением, без должной терапии продолжительность жизни больного составляет около двух лет.

В зависимости от степени дифференцирования онкогенных клеток лейкоз подразделяется на:

  • цитарный;
  • недифференцированный;
  • властный.

По цитогенезу выделяют заболевание:

  • острое – сюда относятся монобластные, лимфобластные, мегакариобластные, миелобластные, недифференцированные, эритромиелобластные;
  • хроническое – нейтрофильная, базофильная, парапротеинемическая, миелоцитарная, эозинофильная формы, лимфолейкоз, миелосклероз;
  • по иммунному фенотипу клеточных структур;
  • по специальным маркерам.

Исходя из общего количества лейкоцитов лейкоз может быть:

  • лейкопенический;
  • лейкемический;
  • алейкемический;
  • сублейкемический.

Гематосаркомы

В данную группу входят онкологические опухоли, развивающиеся вне структур костного мозга. Изначально местом их локализации становятся лимфатические узлы.

По мере разрастания происходит полное заполнение кроветворных тканей новообразованиями, которые вытесняют здоровые клетки.

Лимфомы

Их формированию способствуют озлокачествленные взрослые лимфоциты, которые присутствуют в тканях селезенки и лимфоузлов. Но их нет в структурах костного мозга.

Классифицируются на классические, неходжкинские, В и Т-лимфоцитарные, неклассифицируемые, а также лимфому Ходжкина.

В зависимости от озлокачествления процесса, могут иметь низкую, среднюю и высокую степень.

Причины

До настоящего времени основные предрасполагающие факторы, способствовавшие развитию злокачественного процесса кроветворения, в зрелых клетках которых в последующем формируются лейкоциты, тромбоциты или эритроциты, до сих пор не были определены.

Однако, согласно определению большинства ученых, на первое место выходит генная теория. Это объясняется тем, что при функциональных разрушениях генетики на фоне аномалий в хромосомах, может начать развиваться онкологическое заболевание.

Кроме того, многие специалисты предполагают, что гемобластоз может возникать на фоне некоторых видов вирусов. На данный момент известно 15 таких агентов, которые могут поражать молодые клетки костного мозга, тем самым провоцируя их гибель и начало мутирующих процессов.

Не стоит также оставлять без внимания и наследственный фактор. Научно было доказано, что если у кого-либо из ближайших родственников в анамнезе имелись раковые заболевания крови, то риск появления гемобластоза возрастает в несколько раз.

Кроме этого, специалисты выделяют еще рад провоцирующих факторов, способствующих развитию патологического процесса. Такие причины, как правило, не оказывают прямого воздействия на мутацию генов, но значительно увеличивают течение болезни и ее стремительное прогрессирование.

Среди таких причин выделяют:

  • радиационное облучение на протяжении длительного времени (многочисленные курсы проведения лучевой терапии, пребывание на постоянной основе в местности с повышенной радиацией);
  • трудовую деятельность, связанную с вредным производством (регулярное контактирование с токсинами и химическими веществами);
  • врожденные патологии, имеющие прямую связь с нарушением хромосом, например, синдром Дауна.

Кроме этого, развитию гемобластозов могут способствовать кишечные инфекции и туберкулез, развитие которых происходит на фоне поражения специфическими бактериями, проникающими в кровяные клетки и вызывающие атипичные перерождения.

Симптомы

Онкологический процесс имеет разнообразную клиническую картину в зависимости от ее формы. Так, при остром течении патологии симптомы будут более выраженными, при хроническом – менее отчетливыми.

Среди основных признаков проявления болезни выделяют:

  • перемену температуры тела без видимых на то причин;
  • головокружение, быструю утомляемость;
  • повышенное потоотделение;
  • слабость всего организма;
  • увеличенные лимфатические узлы, в особенности в области подмышечных впадин, паха и шеи;
  • стремительную потерю массы тела;
  • ярко выраженную болезненность в костных тканях;
  • ухудшение памяти;
  • выпадение волос и ломкость ногтевых пластин;
  • отечность верхних конечностей, лица и шеи;
  • кровотечения;
  • медленное заживление ран;
  • снижение иммунной системы.

В течение патологического процесса не исключаются ремиссии, которые могут возникать время от времени и характеризуются частичным или полным исчезновением клинической картины.

Химиотерапия

Данная процедура составляет основу всего терапевтического курса. Благодаря химиопрепаратам, появляется возможность полного избавления от раковых клеток в составе крови и устранения характерной клинической картины.

Назначение на применение цитостатических препаратов может дать только онкогематолог в соответствии с медицинскими показаниями. В период вынашивания ребенка и в детском возрасте применяется Интерферон.

Антибактериальная терапия

Способствует предотвращению развития вторичного инфекционного процесса, что значительно может снизить прогноз на излечение.

Трансплантация

Суть операции заключается в пересадке костного мозга. Такая процедура является относительно сложной, но в то же время одной из наиболее эффективных. При таком вмешательстве есть вероятность наступления полного выздоровления.

Лучевая терапия

Данная методика применяется в том случае, если другие методы не дают положительного результата и требуется облучение лимфатических узлов, пораженных раковыми клеточными структурами.

Хирургическое вмешательство

При проведении данного мероприятия осуществляется резекция селезенки, увеличенной в размерах. В этом случае могут применяться различные комбинации лечения. Выбор метода будет полностью зависеть от характера течения патологии, общего состояния больного и наличия сопутствующих болезней.

Каждая из методик имеет свои положительные и отрицательные стороны, что также необходимо принимать во внимание при выборе тактики терапии.

Осложнения

В случае когда гемобластозы были диагностированы на ранней стадии развития и своевременно проводилось терапевтическое лечение, прогноз будет вполне благоприятным.

Если наличие заболевания было установлено на поздних стадиях, когда уже практически весь организм был поражен злокачественными клетками, то не исключается появление таких осложнений, как:

  • обширное метастазирование, затрагивающее все органы человеческого организма;
  • полное прекращение работы иммунной системы;
  • инвалидность на фоне нарушений костного мозга;
  • смерть пациента.

Кроме того, есть случаи, когда ввиду отсутствия необходимого оборудования ставились неправильные диагнозы, что негативно сказывалось на качестве и эффективности терапии.

Профилактика

Прежде всего, чтобы предотвратить развитие заболевания, необходимо по максимуму исключить действие всех предрасполагающих к этому факторов:

  • исключить контакт с ядохимикатами и токсическими веществами;
  • ограничить воздействие радиации;
  • укреплять иммунитет;
  • отказаться от курения;
  • вести активный образ жизни;
  • правильно питаться.

Также важно регулярно проходить медицинское обследование в качестве профилактических мер.

Гемобластозы – злокачественные опухоли, которые при своевременном обнаружении и правильно назначенном лечении дают положительные прогнозы. В некоторых случаях отмечается полное выздоровление больного. Если заболевание долго не лечить, то вероятность различных осложнений возрастает, что также может привести к летальному исходу.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/gemoblastozy/

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все об онкологии
Что такое предраковое состояние шейки матки

Закрыть