Фолликулярная лимфома что это

Что такое фолликулярная лимфома и тактика ее лечения — ЛекарьТут

фолликулярная лимфома что это

Среди всех опухолей лимфатической системы человека, фолликулярная лимфома является заболеванием, которое диагностируется реже всего. Клетки новообразования отличаются наименьшей агрессивностью, что делает данную патологию самой благоприятной в плане прогноза. Несмотря на хорошие результаты терапии, почти всегда лимфома данного вида рецидивирует в течение первых 5 лет.

Нодулярная лимфома, как еще называется это образование, это поражение, затрагивающее лимфатическую ткань и органы, в которых есть фолликулы. Протекает патология довольно медленно. Среди больных фолликулярной лимфомой практически не встречается детей и людей до тридцатилетнего возраста. Чаще заболевание наступает в старческом возрасте.

Обычно, это характерно для лиц мужского пола после шестидесяти лет.

Так как фолликулярные центры есть не только в лимфоузлах, а и в других органах, таких как селезенка, гортань, миндалины, кишечник и желудок, возникновение и начало прогрессирования опухоли может произойти в любом отделе организма, а симптоматика может быть самой разнообразной.

Причины

Точных причин, способных привести к развитию фолликулярной опухоли, не установлено. Ученым удалось прийти к выводу, что формирование лимфоидного новообразования связано с некоторыми хромосомными аномалиями, но одного этого фактора недостаточно.

С высоким риском развития патологии могут столкнуться:

  • люди с различными генетическими отклонениями;
  • курильщики с многолетним стажем;
  • контактирующие с пестицидами и канцерогенами;
  • проходящие терапию препаратами, подавляющими иммунитет после трансплантации органов;
  • подвергающиеся частому ионизирующему излучению;
  • проживающие в местах с плохой экологией;
  • люди с аутоиммунными заболеваниями.

В одной третьей части случаев фолликулярной опухоли, болезнь начинается из-за врожденных или приобретенных патологий, связанных с работой иммунной системы.

Классификация

Исходя из строения, лимфома данной разновидности может быть нескольких типов:

  1. Фолликулярной – семьдесят пять процентов ее клеток – фолликулярные;
  2. Фолликулярно-диффузной – фолликулярных клеток не более двадцати семи процентов;
  3. Диффузной – менее двадцати пяти процентов фолликулярных клеток в составе.

Первые две разновидности патологии очень трудно лечатся и почти в ста процентах случаев рецидивируют. От диффузной лимфомы можно полностью избавиться посредством консервативной терапии, однако, такая онкопатология самая агрессивная.

Неходжкинская лимфома

Развитие неходжкинской фолликулярной лимфомы связано с патологическим изменением B-клеток и T-клеток иммунной системы. Изначально поражению подвергается один лимфоузел, после чего патология расходится на остальные лимфатические узлы.

В зависимости от того, какую локализацию имеет лимфома, она может:

  1. Зарождаться в слизистом слое узла, при этом, не поражая костный мозг;
  2. Изначально поражать костный мозг.

Если лимфома локализована в тканях лимфоузлов, то она называется нодальной, остальные фолликулярные опухоли являются экстранадальными.


B-клеточная лимфома

B-клеточная фолликулярная опухоль является самой распространенной среди лимфом. Наиболее часто докторам приходится сталкиваться с диффузной B-крупноклеточной лимфомой.

Помимо нее еще есть:

  • мелкоклеточная лимфоцитарная опухоль;
  • B-клеточное медиастинальное новообразование;
  • лимфома Беркитта;
  • волосатоклеточный лейкоз

Данный тип фолликулярных новообразований очень агрессивный и отличается стремительным ростом, однако если вовремя начать терапию, в большинстве случаев удается полностью избавиться от заболевания.

Лимфома второго цитологического типа

Морфологическое строение лимфом практически одинаково, поэтому доктора разделяют их по гистологическим и цитологическим признакам.

Существует три типа фолликулярных новообразований:

  1. При первом типе в строении лимфомы имеются разрозненные клетки;
  2. При втором типе в опухоли отмечается совокупность крупных и мелких клеток;
  3. Образования третьего цитологического типа имеют в строении фолликулы гигантских размеров.

Во время того как болезнь развивается, тип новообразования может изменяться. Лимфомы, имеющие второй тип, очень агрессивны, они быстро растут и уже в начале клинического течения выдают себя признаками. Терапия при таких лимфомах проводится комплексная, но упор делается на максимальные дозы химических препаратов.

Лимфома третьего цитологического типа

Лимфомы, относящиеся к третьему цитологическому типу, считаются самыми неблагоприятными в сравнении с остальными онкологическими патологиями лимфатической системы.

Исследования над группой наблюдения показали, что даже после того как больной пройдет оперативное вмешательство по пересадке костного мозга и полный курс химической терапии, у опухоли есть очень большой риск рецидива.

Благодаря некоторым лекарственным препаратам, например, Доксорубицину, можно улучшить прогностические данные, однако это не является стопроцентной защитой от возвращения фолликулярного новообразования.

Стадии

За время своего развития фолликулярное новообразование лимфатической системы проходит четыре стадии:

  1. На начальной стадии симптоматика лимфомы отсутствует. В крайнем случае, возможно практически незаметное увеличение размеров одного лимфатического узла либо одной группы узлов.
  2. На второй стадии лимфома поражает сразу несколько групп лимфоузлов, а также ткани и органы, находящиеся за пределами лимфатической системы. Фолликулярная патология локализуется по одной стороне от диафрагмы, а видимые признаки могут как присутствовать, так и отсутствовать.
  3. Третья стадия характеризуется поражением лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы. На данном этапе уже есть внешняя симптоматика болезни.
  4. Последняя четвертая стадия протекает с поражением центральной нервной системы, любых тканей, органов, костей, а также костного мозга.

Развитие лимфомы, как правило, имеет медленное течение, во время которого чередуются периоды обострений и ремиссий.

Симптомы

На первых двух стадиях заболевания возможно бессимптомное течение. Человек хорошо себя чувствует, его ничего не беспокоит. Часто симптомы фолликулярной лимфомы начинают проявляться на этапе, когда патология уже затронула костный мозг.

Третья стадия болезни протекает со следующими признаками:

  • происходит увеличение паховых, подмышечных и шейных лимфатических узлов;
  • узлы становятся очень болезненными, особенно, если к ним прикасаться;
  • в ночное время суток больной сильно потеет;
  • нарастает усталость и быстрая утомляемость;
  • возникает гипертермия тела;
  • если новообразование поразило селезенку, то она становится увеличенной (спленомегалия);
  • при поражении миндалин, человеку становится трудно глотать.

Из-за вовлечения в онкопроцесс кроветворных органов, таких как селезенка и костный мозг, развивается анемия. Поражение нервной системы на четвертой стадии приводит к различным невралгическим нарушениям и соответствующим признакам.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз, установить тип лимфомы и ее стадию, врач-онколог назначает ряд исследований и анализов. Проведение диагностики начинается со внешнего осмотра больного, пальпации лимфоузлов и сбора анамнеза. Обязательным является проведение пункционной биопсии с последующим гистологическим и цитологическим исследованием.

Также при подозрении на опухоль лимфатической системы необходимо проведение:

  • биопсии костного мозга;
  • магнитно-резонансной томографии;
  • компьютерной томографии;
  • ультразвукового исследования.

В обязательном порядке пациентам берется кровь из вены на наличие онкомаркеров, а также на проведение биохимического анализа.

Лечение

При фолликулярной лимфоме терапевтические мероприятия назначаются с учетом стадии онкопатологии. На первых этапах развития лечение фолликулярной опухоли подразумевает проведение химиотерапии и радиолечения. Также проводится лучевая терапия на первично вовлеченные зоны.

Для того чтобы восстановить иммунную систему после негативных последствий химических препаратов, больному необходим прием иммуностимуляторов и моноклональных антител. А также пребывание в полностью стерильных условиях.

Рекомендуем к прочтению  Пигментный невус кожи – причины и способы удаления
На третьей и четвертой стадии патологии целесообразно проведение одной лишь химиотерапии и то, только в случаях, если это позволяет состояние больного.

При вторичном лейкозе во время течения фолликулярного новообразования, проводится трансплантация костного мозга. Идеальным донором для такой процедуры может стать ближайший кровный родственник.

Осложнения и рецидивы

К осложнениям, которые могут быть вызваны лимфомой, относятся:

  • язвы слизистых оболочек внутренних органов;
  • утомляемость даже при незначительных физических нагрузках;
  • выпадение волос;
  • плохая свертываемость крови и повышенная склонность к кровотечениям;
  • недостаточность иммунитета и восприимчивость к различным инфекциям;
  • понижение аппетита и потеря массы тела.

Во время лечения химической терапией возможен распад новообразований, что приводит к поражению почек, сердечно-сосудистой, а также центральной нервной систем. Самым частым осложнением при фолликулярном новообразовании является рецидив, который наступает в ранние сроки после проведения терапии.

Прогноз и профилактика

При лимфоме выживаемость без последствий возможна только в том случае, если патология была диагностирована на первой стадии. Тогда у докторов есть достаточно времени для разработки индивидуальной схемы лечения.

На начальном этапе фолликулярной опухоли положительного прогноза можно добиться в девяти случаях из десяти. Вторая стадия болезни сокращает процент пятилетней выживаемости на десять.

При обнаружении онкопатологии на третьей стадии развития выживает только половина больных.

Четвертая стадия болезни практически не встречается, так как уже на третьей возникают симптомы, с которыми человек обращается к доктору и начинает терапию. Но если же лимфома по каким-то причинам была диагностирована на завершающем этапе развития, то шансы на излечение крайне малы.

При лимфоме 4 стадии прогноз на пятилетнюю выживаемость могут рассчитывать только десять процентов больных. Все лечебные мероприятия могут лишь немного продлить жизнь пациенту, и то не всегда.

Как правило, летальный исход при лимфоме наступает от осложнений, которые ослабленный организм не может побороть.

Источник: https://lekartut.ru/chto-takoe-follikulyarnaya-limfoma-i-taktika-ee-lecheniya.html

Фолликулярная лимфома: лечение, стадии, прогнозы и симптомы

фолликулярная лимфома что это

При фолликулярной лимфоме онкопроцесс имеет лёгкую степень тяжести. Лечение эффективно, прогноз на выздоровление положительный. Низкую степень злокачественности заболевания представляет мелкоклеточная опухоль с расщеплёнными ядрами.

Фолликулярная лимфома – это злокачественная разновидность неходжкинских патологий. Новообразование поражает лимфатическую систему. Встречается редко. Опухоль медленно развивается. Метастазирование происходит в крайних случаях. Заболевание неопасно для жизни при своевременно начатом лечении.

Нодулярный узел составляют В-лимфоциты. Клетка лимфоцит формирует иммунную систему человека. При мутационных процессах происходит формирование недоразвитых клеток, нарушается их структура и функции. Организм теряет возможность бороться с патогенными агентами. Атипичные клетки беспорядочно делятся и объединяются в один патологический очаг.

ФЛ может развиться в любом органе с лимфоидной тканью. К примеру, в органах желудочно-кишечного тракта и гортани. Злокачественный процесс будет проявлять симптомы в зависимости от локализации опухоли. Неходжкинский очаг обычно диагностируется у мужчин пожилого возраста с угнетённым иммунитетом или наличием хронических воспалительных процессов слизистых оболочек органов.

По МКБ-10 фолликулярный тип лимфом представлен кодом С82.

Этиология заболевания, виды и стадии развития

Причины возникновения мутаций в лимфоидных клетках уточняются. Многолетние исследования онкологов позволяют сопоставить определённые основополагающие факторы с нодулярным ростом новообразования:

  • Профессиональные издержки, вынуждающие контактировать с канцерогенами.
  • Алкогольная и никотиновая зависимости.
  • Пересадка органов, при которой необходим приём препаратов, уничтожающих собственный иммунитет.
  • Облучение ультрафиолетом или радиацией.
  • Проживание в экологически опасной зоне.
  • Заболевания аутоиммунного типа.
  • Наследственное влияние.

В группу риска входят люди пожилого возраста, пациенты с железодефицитной анемией, с повышенным уровнем лактатдегидрогеназы и с раком лимфатических узлов.

По системе TNM лимфома классифицируется следующим образом:

  Стадии  Т – основной очагN – поражённые лимфоузлыM – отдалённые вторичные опухоли
Т1 – Узел расположен в слизистой и подслизистой ткани органа. N0 – нет. М0 – нет.
Т2 – поражается мышечный слой. N1 – регионарные лимфоузлы. М0 – нет.
Т1, Т2, Т3 – поражается серозная оболочка. N2 – отдалённые лимфоузлы. М0 – нет.
Т1, Т2, Т3 – поражается серозная оболочка. N3 – затронуты не меньше 16 лимфоузлов М0 – нет.
3 Любая Т. При Т4 раковые клетки прорастают в прилежащие ткани. Любая N. М0 – нет.
4 Любая Т. Любая N. М1 – метастазы в любых органах и система Х.

Как любой онкологический процесс, фолликулярная опухоль представляет 4 стадии развития:

  • На 1 стадии человек не замечает изменений в здоровье. Единичная лимфома локализуется в одном органе либо лимфатическом узле. Раковые клетки не покидают очаг. Метастазирование не прогрессирует.
  • На втором этапе возникают первые симптомы. Воспаляются шейные, паховые, подключичные лимфоузлы.
  • Для третьей стадии характерна слабость, высокая температура тела, резкое похудение. Тело отекает, кожа становится серой. В грудной клетке воспаляются лимфоузлы. Снижается умственная и физическая активность больного. Вторичные очаги в отдельных органах отсутствуют.
  • 4 стадия представляет возвышенный над поверхностью кожи узел. Опухоль отёчная и болезненная. Нередко покрыта язвами. Злокачественный процесс проникает в селезёнку и костный мозг. Клетки лимфомы распространяются во все части тела. В 20% случаев развивается лейкемия.
ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Что такое гигрома кисти

ФЛ – объединяющий термин для 4 типов заболевания:

  1. Неходжкинская опухоль развивается на фоне мутаций Т и В-лимфоцитов. На начальной стадии симптомы отсутствуют. Обычно первичное обращение за медицинской помощью происходит при 3 степени развития патологии. Опухоль локализуется в любом лимфоузле, из которого злокачественные клетки распространяются по организму лимфогенным путём. Метастазирование органов происходит как по лимфе, так и по кровотоку. Такой вид лимфомы поражает все возрастные группы населения. Может протекать медленно при индолентном течении. Человек долго не подозревает о недуге. При выявлении такой формы лечение эффективно. Если заболевание агрессивное, смерть наступает в течение 2 месяцев.
  2. В-клеточная опухоль объединила подвиды, характеризующиеся различным течением, степенью злокачественности и прогнозами на жизнь. К примеру, в 30% случаев В-крупноклеточный узел выражен диффузным процессом. Среди В-клеточныхлимфом также встречаются патология мантийских клеток, лимфоцитарное мелкоклеточное новообразование, медиастинальная лимфома и другие.
  3. Новообразование II цитологического типа включает три типа клеток: 1 – расщеплённые ядра небольшого размера; 2 – смешение крупных и мелких элементов; 3 – только крупные клетки.

При микроскопическом исследовании выявляют 3 степени злокачественности опухоли:

  • При Grade 1 обнаруживаются от 0 до 5 центробластов.
  • Для Grade 2 количество центробластов достигает 15 единиц.
  • Grade 3 характеризуется центробластами в количестве от 15 ед. Центробласты бывают с центроцитами и без.
  1. Нодулярная лимфома III цитологического типа не имеет благоприятных условий для выздоровления. Если достигается ремиссия, шанс на развитие повторной болезни неизменно высок.

Клиническая картина

С фолликулярным злокачественным процессом связывают патологии подмышечных впадин, паховой области, головы и шеи. Начальный этап может не представлять опасности для жизни человека. Симптомы слабовыраженные или отсутствуют. Ввиду латентного течения болезни диагностика отсутствует. 1 и 2 стадия фолликулярной лимфомы часто выявляются на плановых медицинских осмотрах или при исследовании других заболеваний.

Первый явный симптом появляется из-за выпячивания опухоли под кожей. Больной нащупывает болезненный плотный узел. Область новообразования отекает, повышается местная температура. Опухоль показывает чёткие границы. По мере роста узла на поверхности появляются кровоточащие язвы, которые не заживают после применения мазей и лекарственных средств.

К специфическим симптомам нодулярной лимфомы присоединяются признаки интоксикации организма:

  • Вялость и повышенная утомляемость.
  • Бледность кожных покровов.
  • Отказ от еды.
  • Высокая температура.
  • Нарушение работы пищеварительных органов.
  • Дискомфорт и боль в поражённой области.
  • При возникновении опухоли на шее ухудшается слух со стороны расположения узла.

Признаки болезни проявляются постепенно. При обнаружении 2 и более симптомов одновременно необходима срочная консультация врача.

Диагностические меры

При первичном осмотре врач выслушивает жалобы пациента, пальпирует лимфатические узлы и выносит приблизительный диагноз. Для подтверждения назначаются инструментальные исследования, в ходе которых выявляется размер, форма и локализация злокачественных опухолей. Лабораторные анализы проводятся для выявления общего состояния пациента и определения истинной природы новообразования.

Заключительный диагноз определяют по результатам ультразвукового исследования, теста на онкомаркеры, магнитно-резонансной и компьютерной томографии, гистологического и цитологического анализа биоптата.

Манипуляции необходимы для подбора протокола лечения. При лимфоме первого типа пациент быстро входит в ремиссию без ударных доз препаратов. Лечение второго типа опухоли требует интенсивной химиотерапии. При новообразовании третьего типа лечение бессмысленно, поэтому пациенту налаживают качество жизни при помощи симптоматических медикаментов. Последний тип лимфомы опасен для жизни пациента и в 90% случаев заканчивается скоропостижной смертью.

Лечебная тактика

Максимальный эффект от лечения фолликулярной лимфомы достигается на начальных этапах развития болезни. Методы лечения назначаются индивидуально для каждого пациента.

Если опухоль не развивается или растёт крайне медленно, не провоцирует возникновения неприятных симптомов, онкологи применяют выжидательную тактику и регулярно наблюдают за динамикой роста патологического узла. Лимфома может находиться в спящем состоянии годами, поэтому исключается необходимость в проведении радикального лечения.

При наличии болей и других негативных симптомов лечение проводят незамедлительно. Для борьбы с поражённой лимфоидной опухолью подбирается лазеро- и химиотерапия. Если в процесс вовлечён костный мозг, прибегают к замене органа на донорский биоматериал. Лечение агрессивной формы болезни не гарантирует выздоровления. Пятилетняя выживаемость зафиксирована у малого количества пациентов.

Ремиссия достигается при применении комплекса препаратов. Предпочтение отдаётся Винкристину, Доксорубицину, Циклофосфану и Преднизолону.

При единичных поражениях рекомендовано хирургическое вмешательство. Резекция опухоли проводится с частью окружающих здоровых тканей и лимфатических узлов. Фолликулярная лимфома селезёнки нарушает работоспособность органа, удаляемого целиком.

Гамма-излучения не показали достаточного результата, используются редко.

При терминальной стадии агрессивной лимфомы врачи стараются избавить пациента от боли и симптомов интоксикации. Паллиативное лечение проводится до конца жизни.

Вторичный лейкоз выступает осложнением фолликулярной лимфомы. Обычно требуется трансплантация костного мозга.

Нетрадиционные методы не способны избавить от онкологических проблем. Самолечение не только нерезультативно, но и усугубит течение болезни. Приём трав, настоев и прочих народных средств пациент должен согласовываться с врачом.

Восстановительный период

Лазерная терапия и приём цитостатиков негативно сказываются на здоровье человека. Угнетается иммунитет, страдают здоровые клетки, организм подвергается проникновению вторичных инфекций. Чтобы добиться максимального результата и улучшить состояние пациента, назначают приём иммуномодуляторов. Препараты активируют защитные функции и помогают наладить нормальную работу органов и систем.

Во время лечебного и восстановительного этапа пациент находится в стерильных стационарных условиях и избегает контакта с внешним миром.

При нахождении в домашних условиях важно заботиться о чистоте и проветривании жилья. Банальная простуда может стать причиной смерти больного с плохим иммунитетом.

Пациент пересматривает пищевые привычки. При онкологии запрещены копчёности, жирное мясо, жареная еда. Вредны консервы, ненатуральные продукты с химическим составом, алкоголь, фаст-фуд. Питание принимается дробным.

Рекомендовано употребление свежей растительной пищи, варёной курицы и рыбы, кисломолочной продукции. Пища обогащается витаминами и макроэлементами.

Профилактики заболевания нет. Только медицинские осмотры и прислушивание к организму позволят выявить и устранить фолликулярную лимфому.

Источник: https://onko.guru/zlo/follikulyarnaya-limfoma.html

Развитие фолликулярной лимфомы и принципы ее лечения

фолликулярная лимфома что это

Под фолликулярной лимфомой понимают злокачественное новообразование, относящееся к неходжкинской группе. По-другому патологию называют неодулярной. Развивается она довольно медленно, имеет свои особенности течения.

Понятие болезни

Макрофолликулярная лимфома отличается от других опухолей тем, что она образуется из патологических лимфоцитов. Протекать патология может как благоприятно, так и агрессивно.

Чаще всего сталкиваются с лимфомой пациенты мужского пола. Также в группу риск входят пожилые люди. В детском возрасте заболевание диагностируется крайне редко. По международной классификации болезней фолликула код МКБ 10 у лимфомы – С82.

Клинические проявления

Коварность фолликулярной лимфомы заключается в том, что на первой стадии она никак себя не проявляет. Поэтому человек на протяжении длительного времени может даже не догадываться о своей болезни. Клиническая картина возникает тогда, когда заболевание переходит в позднюю стадию или затрагивает костный мозг.

Симптомы фолликулярной лимфомы следующие:

  • Увеличение лимфатических узлов в зоне паха, шеи, подмышек.
  • Обильное потоотделение в ночное время суток.
  • Слабость в теле, быстрая утомляемость, ухудшение способности к труду.
  • Повышение температуры тела.

Также признаки могут разниться в зависимости от местонахождения новообразования. Если поражена селезенка, то происходит ее увеличение. При развитии патологии в миндалинах у пациента наблюдаются трудности с глотательной функцией.

Если затронута забрюшинная часть, то отмечают проблемы с мочеиспусканием и стулом. При прогрессировании на поздних стадиях развития лимфомы поражается органы, образующие кровь. К ним относят костный мозг и селезенку.

Обследование патологии

Для того, чтобы поставить правильный диагноз требуется проведение комплексной диагностики. Сначала врач собирает анамнез патологии, проводит осмотр новообразования. Но не во всех частях тела можно обнаружить наличие этой опухоли с помощью ручной пальпации.

Поэтому требуется проведение инструментального обследования. В обязательном порядке назначается биопсия, которая даст много информации о лимфоме и степени ее злокачественности. При поражении 1-2 отдаленных лимфатических узлов ставят уже 3 стадию.

Для назначения подходящей терапии следует проводить гистологию. Ведь способы борьбы могут отличаться в зависимости от течения болезни. К примеру, при обнаружении 2 цитологического типа фолликулярной лимфомы доктора прибегают только к агрессивным методам лечения.

Клеточная лимфома обнаруживается с помощью следующих способов:

  1. Ультразвуковое исследование.
  2. Компьютерная томография.
  3. Магнитно-резонансная томография.
  4. Биопсия костного мозга.
  5. Лабораторное исследование крови.
  6. Онкомаркеры.

Лечебные мероприятия

Схема лечения фолликулярной лимфомы зависит от степени развития опухоли, характера роста, разновидности патологии, полученных результатов исследования пациента. Иногда срочной терапии не требуется. Врач назначает выжидательную тактику в случае вялотекущей формы заболевания.

Если лимфома растет, то проводят лучевую терапию или полихимиотерапию. В последнем случае применяют такие препараты как «Преднизолон», «Циклофосфан», «Винкристин» и прочие. Такой метод лечения считают наиболее эффективным, но и сопровождается рядом побочных реакций.

Чтобы нормализовать состояние больного после агрессивных курсов химиотерапии и радиолечения назначаются лекарства – иммуномодулирующие препараты. Эти медикаменты позволяют активизировать деятельность иммунной системы человека. В этот период пациенту нужно в течение определенного времени находиться в стерильных условиях, чтобы предупредить развитие инфекционного осложнения.

Если при лимфоме возникает вторичный лейкоз, то необходима пересадка костного мозга. Подобная методика дает положительный эффект, если найти идеального донора. Желательно чтобы им выступал близкий родственник.

Прогнозирование

Прогноз при фолликулярной лимфоме зависит от стадии развития патологии. Если выявлена 1 или 2 степень заболевания, то исход благоприятный. При обнаружении 3 стадии прогноз менее положительный, так как полностью выздоравливает только половина больных.

При развитии опухоли 4 степени, когда метастазы распространились на дальние участки организма, исход неблагоприятный. В этом случае терапия не спасет от смерти, но сможет немного продлить жизнь.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/follikulyarnaya-limfoma/

Фолликулярная лимфома: симптомы, причины, лечение, прогноз

Среди всех опухолей лимфатической системы человека, фолликулярная лимфома является заболеванием, которое диагностируется реже всего. Клетки новообразования отличаются наименьшей агрессивностью, что делает данную патологию самой благоприятной в плане прогноза. Несмотря на хорошие результаты терапии, почти всегда лимфома данного вида рецидивирует в течение первых 5 лет.

Нодулярная лимфома, как еще называется это образование, это поражение, затрагивающее лимфатическую ткань и органы, в которых есть фолликулы. Протекает патология довольно медленно. Среди больных фолликулярной лимфомой практически не встречается детей и людей до тридцатилетнего возраста. Чаще заболевание наступает в старческом возрасте.

Обычно, это характерно для лиц мужского пола после шестидесяти лет.

Так как фолликулярные центры есть не только в лимфоузлах, а и в других органах, таких как селезенка, гортань, миндалины, кишечник и желудок, возникновение и начало прогрессирования опухоли может произойти в любом отделе организма, а симптоматика может быть самой разнообразной.

Фолликулярная лимфома: симптомы, причины, лечение. Период ремиссии и рецидив фолликулярной лимфомы

Лимфомой называют болезнь, при которой поражается лимфатическая ткань. При этом пораженные лимфоциты начинают усиленно делиться и провоцировать сбои в нормальной работе внутренних органов тела человека. Выделяют такие группы заболевания: лимфогранулематоз (или так называемая болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы (в том числе и фолликулярная неходжкинская лимфома).

Лимфатическая система. Что это такое

Частью иммунной системы нашего организма является лимфатическая, главная функция которой – защита от всевозможных инфекций и других заболеваний. Являет собой она сеть каналов, по которым движется особая жидкость – лимфа. По ходу капилляров наблюдаются лимфатические узлы, в которых лимфа обогащается особыми клетками – лимфоцитами. Существует несколько их подвидов. В-лимфоциты отвечают за приобретенный иммунитет к инфекционным заболеваниям.

Контактируя с болезнетворным микроорганизмом, они устраняют его действие и сохраняют это в своей памяти. В-лимфоциты – очень важные агенты при образовании положительного эффекта от вакцинации. Большую часть (80 %) лимфы составляют Т-лимфоциты. Они отвечают за уничтожение всевозможных вирусов, бактерий. NK-лимфоциты находятся в лимфе в небольшом количестве (до 10 %).

Их главная функция – уничтожение собственных пораженных клеток (в том числе и при таком заболевании, как фолликулярная лимфома).

Как развивается злокачественный процесс в лимфатической системе

Опухолевый процесс начинает развиваться из клеток лимфатической системы (В-лимфоцитов). Болезнь диагностируется преимущественно у пожилых людей, у детей встречается в единичных случаях. Фолликулярная лимфома получила свое название из-за того, что в первую очередь поражается фолликул волоса.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Что такое абдоминальная хирургия

Очень часто новообразования наблюдаются в области шеи, подмышек, паха. Особенностью такой лимфомы является то, что пациенты обращаются за помощью очень поздно. Пораженные лимфоциты проникают во все внутренние органы, нарушая их работу.

Хотя фолликулярная лимфома iiia достаточно хорошо поддается терапии, поздние сроки диагностирования не дают возможности полностью избавиться от заболевания.

Возможные причины заболевания

Точных причин, которые способствуют развитию онкозаболеваний, специалисты назвать не могут. Однако есть ряд факторов, что повышают возможность возникновения злокачественных образований. Одна из них – мутации генов, хромосом.

Работа в неблагоприятных условиях, постоянный контакт с вредными химическими веществами также может стать катализатором развития такого состояния, как фолликулярная лимфома. Причины заболевания могут быть и такие: воздействие радиации, иммунодефицитное ослабление организма, аутоиммунные болезни.

Некоторые специалисты выделяют и такие факторы, как курение, прием некоторых лекарственных препаратов, и даже ожирение.

Симптоматика лимфомы

Фолликулярная лимфома симптомы имеет довольно слабые, особенно начальные стадии. Прежде всего, можно отметить некоторое увеличение лимфатических узлов. Однако они остаются безболезненными. Характерно, что небольшая припухлость периодически пропадает, затем появляется вновь. Этот факт должен особенно насторожить. Увеличиваются узлы и внутри грудины. Внешне это может проявится кашлем, отдышкой. Возможен небольшой оттек лица.

В ряде случаев страдает и селезенка. Фолликулярная лимфома симптомы может иметь и довольно общие: снижения массы тела, общая усталость, ослабленность организма. Однако данные признаки – скорее исключение, нежели правило, их наблюдают только у одного пациента из десяти. Более тяжелые стадии болезни характеризуются поражением нервной системы, в частности костного мозга.

При этом отмечают головокружения, тошноту, возможна и потеря сознания.

Классификация и стадии течения онкозаболевания

Существует несколько типов лимфом. Первый – фолликулярный. фолликулов при этом составляет 75 %. Если из насчитывается в пределах 25-75 %, то это фолликулярно-диффузный подвид. При диффузном типе отмечают менее 25 % фолликулов. Фолликулярная лимфома (iiia) протекает в несколько стадий. На начальном этапе поражается лишь одна область лимфатических узлов. Вторая стадия характеризуется вовлечением в патологический процесс двух и более участков (но по одну сторону диафрагмы).

При третьей степени затрагиваются области с обеих сторон диафрагмы. Наиболее тяжелая четвертая стадия. Изменения происходят и во внутренних органах и системах (костный мозг, печень и др.). Иногда к числовому обозначению стадии лимфомы добавляют буквы: А или В. Это указывает, имеет ли фолликулярная лимфома признаки следующего рода: «В» — наблюдается изменение температуры тела (периодическое ее повышение), потеря веса, потливость в ночное время.

Лимфома c приставкой «А» — данные симптомы отсутствуют.

Методика диагностики лимфомы

Прежде всего, специалист (онко-гематолог) проводит визуальный осмотр пациента. Обязательным является гистологическое исследование образца. Для этого проводится биопсия. Частичку пораженного лимфоузла удаляют и исследуют под микроскопом. Стоит отметить три цитологических типа болезни, которые требуют разного лечения. Первый тип характеризуется наличием до пяти центробластов в поле зрения микроскопа, второй – до 15 единиц.

Второй цитологический тип требует ударной химиотерапии, так как является достаточно агрессивным. Фолликулярная лимфома 3а цитологического типа имеет наиболее неблагоприятные прогнозы. В поле зрения микроскопа можно увидеть обширные новообразования. Дополнительно пациенту необходимо сдать кровь (онкомаркеры, общий анализ), пройти ультразвуковое обследование внутренних органов, КТ или МРТ.

Для того чтобы определить, поражена ли центральная нервная система, проводится забор спинного мозга для дальнейшего исследования на наличие раковых клеток.

Фолликулярная лимфома. Лечение

В последнее время количество пациентов с подобным диагнозом значительно возросло. Как правило, чем раньше удалось заметить новообразования, тем больше у пациента шансов сохранить свое здоровье и жизнь. Лимфома характеризуется достаточно вялым течением, поэтому в определенных случаях доктора выбирают выжидательную позицию, наблюдая за всеми изменениями в организме человека.

Обусловлено это тем, что и химиотерапия, и оперативное вмешательство бесследно не проходят и имеют свои негативные стороны. Ремиссия фолликулярной лимфомы может длиться несколько лет. Если же онкозаболевание начинает прогрессировать, то терапия должна проводиться незамедлительно. Среди основных методов лечения следует выделить облучение, химиотерапию, медикаментозные препараты.

В зависимости от типа лимфомы, региональное облучение способно предотвратить возможные рецидивы. На первой стадии болезни продолжительные ремиссии зафиксированы у большинства пациентов.

Проведение химиотерапии

Агрессивная химиотерапия (преимущественно и использованием нескольких препаратов) на ранних стадиях лимфомы способна значительно уменьшить вероятность рецидивов. Продолжительное время такой метод считался основным в лечении онкозаболеваний. Химиотерапия направлена на уничтожение клеток опухоли во время их размножения.

Комбинированные препараты способны влиять на процесс деления на разных этапах, поэтому их применение более эффективно. Однако химиотерапия оказывает разрушающее воздействие и на другие органы (кожу, волосы и т. п.). Страдает от данных препаратов и костный мозг.

В период терапии человек становится более восприимчивым к инфекционным заболеваниям, возможно появление множественных синяков, а также кровотечений. Часто лечение препаратами вызывает усиленную выработку мочевой кислоты, что приводит к образованию камней в почках. Однако все побочные проявления исчезают спустя несколько недель после окончания курса.

Стоит отметить, что некоторые препараты химиотерапии могут привести к снижению количества сперматозоидов у мужчин, спровоцировать бесплодие у женщин.

Лечение моноклональными антителами

Фолликулярная лимфома лечится и такими новыми лекарствами, как моноклональные антитела. Они целенаправленно разрушают только клетки лимфомы. Особенно эффективна такая методика в сочетании с химиотерапией.

Моноклональные антитела несколько снижают токсичность химических препаратов. У пациентов наблюдается продолжительная ремиссия фолликулярной лимфомы. В некоторых случаях возможна аллергическая реакция, поэтому первое введение антител происходит довольно длительное время.

Перед началом лечения пациенту необходим курс противоаллергических препаратов.

Рецидивы заболевания

Даная болезнь характеризуется медленным прогрессированием на ранних стадиях, период ремиссии может длиться и до 20 лет. Чаще всего рецидив фолликулярной лимфомы наблюдается при 3а цитологическом типе. В этом случае может понадобиться трансплантация стволовых клеток. Донором может стать как брат (сестра), так и некровный родственник.

Процедура проводится пациентам не старше 70 лет, которые довольно хорошо отвечают на химиотерапию и имеют удовлетворительное состояние здоровья. После трансплантации улучшения наблюдаются примерно у половины больных. Выживаемость пациентов зависит от многих факторов. Прежде всего, имеет значение стадия заболевания, морфология изменений (прогноз фолликулярной лимфомы на четвертой стадии довольно неблагоприятный).

Следует отметить, что лучше справляются с болезнью молодые люди. Очень важно распознать лимфому вовремя, поэтому не стоит отказываться от профилактических осмотров у специалистов.

Источник: https://FB.ru/article/214185/follikulyarnaya-limfoma-simptomyi-prichinyi-lechenie-period-remissii-i-retsidiv-follikulyarnoy-limfomyi

Фолликулярная лимфома: симптомы, что это такое, прогноз и лечение

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

32520

Дата обновления: Ноябрь 2019

Фолликулярная лимфома – разновидность неходжкинской лимфомы, которая возникает в результате изменения генетической информации одного В-лимфоцита. Ежегодно появляется около 3-4 новых случаев на 100 000 человек.

Фолликулярная лимфома является наиболее распространенным подтипом индолентных лимфом (после диффузной В-крупноклеточной). Симптомы появляются, как правило, на поздних стадиях развития болезни.

В международной классификации болезней (МКБ-10) фолликулярная лимфома обозначается кодом С82.

В чем суть заболевания?

Фолликулярная лимфома появляется чаще у мужчин в пожилом возрасте (старше 65 лет)

Что такое фолликулярная лимфома? Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, через которые протекает лимфа. Лимфоциты – подтипы белых кровяных клеток – переносятся во все области тела с жидкостью.

В организме содержатся B и T-лимфоциты, которые вместе обнаруживают и борются с патогенами и эндогенными клетками (раковыми клетками). Лимфатические узлы – места, где возбудители перехватываются и «отфильтровываются». Они также являются «точками сбора» лимфоцитов.

Многие узлы можно найти по бокам шеи, подмышек, паха или поясницы.

Фолликулярная лимфома – злокачественное новообразование из клеток центра фолликул (место созревания лимфоцитов), которое характеризуется низкой степенью злокачественности.

Фолликулярная лимфома – наиболее распространенная из всех низкосортных неходжкинских лимфом, на которые приходится около 20-35% случаев. Заболевание появляется преимущественно у людей в пожилом возрасте (старше 65 лет) и чаще у мужчин. У пациентов могут увеличиваться лимфатические узлы, селезенка или печень. Часто также наблюдается более или менее выраженное поражение костного мозга.

Симптомы заболевания

Нередко фолликулярные лимфомы выявляются случайно, прежде чем они вызывают определенный дискомфорт. Первым признаком заболевания является безболезненное увеличение лимфатических узлов, которое может нарушать функцию других органов. Увеличение вызвано пролиферацией лимфоцитов или накоплением лимфоидных чужеродных (обычно злокачественных) клеток.

Около 20% пациентов с фолликулярной лимфомой имеют B-симптомы: лихорадку (выше 38,5 °C) без видимой причины, уменьшение массы тела в течение короткого периода времени или ночную потливость.

Если фолликулярная лимфома также распространяется в костном мозге, нормальное образование крови подавляется. В результате анемия приводит к усталости и ухудшению настроения. Отсутствие или недостаток красных кровяных клеток делает кожу бледной. Отсутствие лейкоцитов может привести к более частым инфекциям. Из-за отсутствия тромбоцитов у пациентов могут возникать синяки или сильные кровотечения из десен.

Лучевая терапия

На ранних стадиях часто достаточно лучевой терапии. Рекомендуется облучать только затронутую область (пострадавшее поле) или прилегающие районы (расширенное поле). Радиотерапия также может сочетаться с другими формами лечения – химиотерапией или применением моноклональных антител.

Обычная химиотерапия и другие препараты

Более “продвинутые” фолликулярные лимфомы не реагируют на радиотерапию. Если поражены лимфатические узлы с двух сторон диафрагмы, назначается химиотерапия. Она может оказывать сильное влияние на физическое состояние пациента.

Моноклональные антитела можно использовать отдельно или в комбинации с химиотерапевтическими средствами. Если Ритуксимаб принимается в течение длительного времени после лечения, увеличивается продолжительность жизни пациента.

Комбинированное лечение

Применение Ритуксимаба в комбинации с химиотерапией уместно, если противоопухолевый эффект сохранялся хотя бы 6 месяцев

Комбинированная химиотерапия часто используется при неэффективности одного лекарства. Химиотерапевтические средства, используемые в комбинациях, относятся к разным классам активности и поэтому могут взаимно усиливать эффект друг друга.

Вялотекущая фолликулярная лимфома может в некоторых случаях перейти в агрессивную. Если у пациента возникает рецидив, терапия зависит от общего физического состояния. Часто назначается химиотерапия в сочетании с Ритуксимабом.

Однако в большинстве случаев химиотерапевтические препараты заменяются на другие медикаменты. Молодым пациентам чаще всего назначают высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Что касается пожилых пациентов, которые имеют сопутствующие заболевания и не переносят более интенсивную терапию, Ритуксимаб является хорошим способом подавить симптоматику и развитие заболевания.

Прогноз

Неконтролируемый рост фолликулярной лимфомы изначально приводит к хроническому опуханию лимфатических узлов. На ранней стадии выявляются только около 15-20% фолликулярных лимфом. У этих пациентов местная лучевая терапия – это лечение выбора. Более 90% пациентов, лечившихся таким образом, избавляются от всех симптомов.

На поздних стадиях – при заражении других лимфатических узлов или даже органов – фолликулярная лимфома не полностью излечима, несмотря на многие новые подходы к лечению. Даже после полной ремиссии она может снова возвращаться. Варианты лечения варьируются от пациента к пациенту.

У около ¼ всех пациентов фолликулярная лимфома исчезает сама по себе. Однако примерно у того же количества пациентов в ходе болезни развиваются агрессивные формы.

Ожидаемая продолжительность жизни зависит не только от самой болезни, но и от возраста пациента, психического состояния, сопутствующих заболеваний и принимаемых лекарств. В среднем большинство пациентов на I или II стадии по Анн-Арбору выживают в первые пять лет после постановки диагноза.

Однако на ранней стадии диагноз встречается редко. Если заболевание обнаружено на III или IV стадии, средняя продолжительность жизни составляет от 5 до 8 лет и, соответственно, прогноз неблагоприятный.

Новые исследования, в которых пациентам назначали антитела в качестве начального лечения, показали лучшие шансы что касается выживания.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/follikulyarnaya-limfoma/

Фолликулярная неходжкинская лимфома: чем отличается от других лимфом

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) занимают 9 место по смертности среди онкологических заболеваний и поражают преимущественно лимфатические узлы. В эту группу включено свыше 20 Т-N-клеточных лимфом и более 30 В-клеточных лимфом. Наиболее распространёнными являются диффузная крупноклеточная (30 %) и фолликулярная (22 %) неходжкинские лимфомы.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Остеома что это такое

Основной особенностью НХЛ является то, что прогнозирование течения болезни, 5-летней выживаемости при лимфомах зависит не от стадии, а от особенностей каждого типа лимфом. Все НХЛ отличаются между собой не только морфологическим и гистологическим строением.

Точная дифференцировка типа лимфомы необходима для подбора адекватного терапевтического курса и прогноза жизни пациента.

Немного о строении лимфоузлов и об отличиях лимфом

При этой форме заболевания атипичные клетки располагаются в фолликулах коркового слоя лимфатического узла.

Снаружи лимфатический узел окружён капсулой. От неё отходят трабекулы ретикулярной ткани. Сам узел состоит из 2 слоёв:

В корковом слое расположены фолликулы – округлые участки скопления лимфоцитов.

В зависимости от локализации атипичных клеток в лимфомах их подразделяют:

  • на фолликулярные (атипичные клетки находятся в фолликулах);
  • диффузные (опухоли расположены по всей паренхиме лимфоузла).

В норме лимфоузлы состоят из лимфоцитов:

  1. В-лимфоциты (15-20 %). Бурсозависимые лимфоциты отвечают за гуморальный иммунитет, то есть за выработку антител.
  2. Т-лимфоциты (60-70 %). Тимусзависимые лимфоциты необходимы для клеточного иммунитета. Они подразделяются на хелперы, киллеры, супрессоры, эффекторы и прямо контактируют с чужеродными клетками, например, микробами.
  3. N-лимфоциты. В этих клетках не произошла дифференцировка на Т- и В-лимфоциты.

Злокачественная опухоль развивается из любого типа лимфоцитов. Это отражается на её прогрессировании, течении заболевания, ответе на лечение. Поэтому и существует обширная классификация лимфом.

Лимфомы между собой подразделяют не только по расположению атипичных клеток и типам лимфоцитов, из которых образовалась опухоль. Для подбора тактики лечения важно подразделение новообразований:

  • на НХЛ высокой степени злокачественности;
  • НХЛ низкой степени злокачественности.

Классификация лимфом

НХЛ высокой степени злокачественности НХЛ низкой степени злокачественности
В-клеточные диффузная крупноклеточнаялимфома Беркитта фолликулярная (1-2 стадия*)лимфома из малых лимфоцитовлимфомы маргинальной зоны
Т-клеточные лимфобластный лейкозанапластическая крупноклеточнаяпериферические Т-клеточныеангиоиммунобластная грибовидный микозсиндром Сезари

*На 3-4 стадии в 100 % случаев фолликулярная лимфома трансформируется в диффузную крупноклеточную НХЛ.

Дифференцировать тип лимфомы возможно только проведя гистологическое исследование. Поэтому при подозрении на НХЛ биопсия лимфоузлов обязательна.

Что такое фолликулярная неходжкинская лимфома

Фолликулярная лимфома – наиболее распространённая группа НХЛ низкой степени злокачественности. На 1-2 стадии опухоль возникает в фолликулах лимфоузлов из В-лимфоцитов. Патология медленно прогрессирует. Её основным клиническим проявлением является увеличение поражённых лимфоузлов. Признаки возникновения любых лимфом зависят от локализации патологического очага.

Неблагоприятным течением заболевания считается появление таких симптомов:

  • вялость, усталость, снижение работоспособности;
  • лихорадка;
  • беспричинная потеря веса;
  • появление массивного новообразования;
  • значительное увеличение лимфоузлов;
  • спленомегалия.

При вялом течении заболевания часто предпринимается тактика «наблюдай и жди», особенно при расположении лимфомы в труднодоступных для хирургического удаления местах. При прогрессировании заболевания назначается химиотерапия:

  • флударабин;
  • хлорбутин;
  • циклофосфан;
  • мабтеру (моноклональные антитела).

Наиболее эффективным методом лечения является комплексная, многокомпонентная химиотерапия по специальным схемам.

И хотя фолликулярная лимфома – вялотекущее заболевание, и в 15 % случаев спонтанно разрешается, но надеяться на самопроизвольное выздоровление не следует. Тактика «наблюдай и жди» в последнее десятилетие себя мало оправдывает. И если на начальных стадиях прогноз благоприятный, то на 3-4 стадии вероятность трансформации лимфомы в агрессивную форму крайне велика. И даже на начальных стадиях, чтобы уменьшить риск прогрессирования патологии, необходима поддерживающая терапия.

Отличия фолликулярной неходжкинской лимфомы от других лимфом

Фолликулярная неходжкинская лимфома поражает преимущественно лиц пожилого возраста.

Фолликулярная НХЛ – самая распространённая опухоль среди всех неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности. Она значительно отличается от других типов НХЛ по нескольким параметрам:

  1. Строение. Развивается она из В-лимфоцитов. Расположена в фолликулах лимфоузлов.
  2. Клиническое течение. Фолликулярная лимфома растёт медленно, болезнь вялотекущая, опухоль низкой степени злокачественности.
  3. Лечение. В отличие от агрессивных типов лимфом, фолликулярная НХЛ плохо поддаётся терапии.
  4. Прогноз. При фолликулярной НХЛ 5-летняя выживаемость выше 70 %, а при Т-клеточных лимфомах прогноз значительно хуже (5-летняя выживаемость ниже 30 %).
  5. Вовлечение в патологический процесс костного мозга. При фолликулярной лимфоме костный мозг поражается в 50 % случаев, а при агрессивной диффузной крупноклеточной – в 15 % случаев.
  6. Возраст заболевших. Фолликулярная лимфома чаще встречается у пожилых людей. Риск развития заболевания увеличивается с возрастом. А агрессивные формы НХЛ чаще поражают молодых людей. Лимфомой Беркитта чаще болеют дети.

Сравнительная характеристика часто встречаемых типов НХЛ

Фолликулярная лимфома Диффузная крупноклеточная НХЛ Маргинальной зоны и лимфомы из малых лимфоцитов Т-клеточные НХЛ
частота возникновения 22 % 30 % 8 % и 7 % 7 %
степень злокачественности низкая высокая низкая высокая
прогноз благоприятный неблагоприятный благоприятный неблагоприятный
эффективность лечения низкая высокая высокая высокая
5-летняя выживаемость 70 % 30 % 86 % 26 %

Из-за того, что фолликулярная лимфома отличается от других типов НХЛ по ответу на терапию и прогнозу для жизни пациентов, при диагностике НХЛ обязательно необходимо дифференцировать её тип. А при подборе схемы терапевтического курса необходимо учитывать, что фолликулярная НХЛ в отличие от других неходжкинских лимфом плохо поддаётся лечению. Хотя прогноз при ней значительно благоприятней, чем при Т-клеточных лимфомах и НХЛ высокой степени злокачественности.

К какому врачу обратиться

Фолликулярная неходжкинская лимфома отличается в первую очередь от других неходжкинских лимфом прогнозом для жизни пациента. Зачастую на начальных этапах болезни предпринимается выжидательная тактика. Она относится к лимфосаркомам низкой степени злокачественности. Определить, действительно ли надо наблюдать и ждать, может только специалист.

Ведь на поздних стадиях она трансформируется в агрессивное злокачественное новообразование. И тогда без надлежащего лечения пациент умирает в течение 1 года. При увеличении лимфоузлов следует обратиться к гематологу, онкогематологу. Врачи определят причину патологии. А если заболевание злокачественное, дифференцируют тип лимфомы, проведя гистологическое исследование лимфатических узлов.

И тогда уже подберут схему лечения.

Источник: https://myfamilydoctor.ru/follikulyarnaya-nexodzhkinskaya-limfoma-chem-otlichaetsya-ot-drugix-limfom/

Фолликулярная лимфома у взрослых. Клинические рекомендации

Фолликулярная лимфома

педиатрическая фоллликулярная лимфома

терапия 1-й и 2-й линии

R-CHOP

Бендамустин

Ритуксимаб

Обинутузумаб

Список сокращений

ФЛ – фолликулярная лимфома

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КТ – компьютерная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

МРТ – магниторезонансная томография

ПЭТ – позитронно-эмисионная томография

ЭФГДС — эзофагогастродуоденоскопия

РОД – разовая очаговая доза

СОД – суммарная очаговая доза

ПФЛ – педиатрический вариант фолликулярной лимфомы

ECOG- шкала оценки общего состояния

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

аутоТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

FLIPI – международный прогностический индекс фолликулярной лимфомы

Термины и определения

Фолликулярная лимфома (ФЛ) – В-клеточная неходжкинская лимфома из В-лимфоцитов центра лимфатического фолликула, с характерной морфологией, фенотипом и цитогенетическим профилем [1].

Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI и FLIPI-2) – международный прогностический индекс по ФЛ [2, 3, 4].

Педиатрическая фолликулярная лимфома – педиатрический вариант фолликулярной лимфомы – индолентная клональная фолликулярная пролиферация в виде локализованной лимфаденопатии преимущественно в области головы и шеи и – крайне редко – экстранодулярных очагов. Чаще болеют мальчики. Цитологически ФЛ «детского» типа чаще относится к 3 цитологическому типу (чаще 3B) без экспрессии BCL-2 и реаранжировки BCL-2, с высоким индексом пролиферации (медиана Ki67 35%).

1.1 Определение

Фолликулярная лимфома – В-клеточная лимфома с иммунофенотипом CD20+, CD10+/-, BCL-2+, BCL-6+, CD3-, CD5-, CD23-/+, cyclin D1-. В редких случаях фолликулярная лимфома может быть BCL-2-негативна. Фолликулярная лимфома – В-клеточная лимфома с иммунофенотипом CD20+, CD10+/-, BCL-2+, BCL-6+, CD3-, CD5-, CD23-/+, cyclin D1-. В редких случаях фолликулярная лимфома может быть BCL-2-негативна.

При этом необходимо использование спектра клонов антител к BCL-2 (например, E17) и цитогенетическое исследование для выявления t(14;18) или реаранжировки BCL-2. При преобладании диффузного роста фолликулярной лимфомы 1-2 цитологического типа, а также при фолликулярной лимфоме 3 цитологического типа экспрессия CD10 часто отсутствует.

В этих случаях можно дополнять диагностическую панель антител новым маркером герминальной (фолликулярной) дифференцировки HGAL (GCET2).

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ФЛ не выяснена. При ФЛ выявлена хромосомная транслокация t(14:18), однако для развития ФЛ необходимы дополнительные генетические и молекулярные события, а также вероятно иммунологическое воздействие на трансформированные В-лимфоциты со стороны доброкачественного микроокружения. Риск развития фолликулярной лимфомы также связывают с длительным лечением иммунодепрессантами.

1.3 Эпидемиология

Фолликулярная лимфома (ФЛ) занимает второе место в мире по частоте и составляет в среднем 20% от всех злокачественных лимфопролиферативных заболеваний взрослых. Этот показатель значительно варьирует в различных географических регионах, а также зависит от этнической и расовой принадлежности больных.

По данным различных источников, в западных странах заболеваемость ФЛ равна 5-7 на 100 000 населения. В США ежегодно этот диагноз устанавливается у 14000 человек. В Азиатских странах частота ФЛ существенно ниже (9-10%). Среди жителей северо-западного региона России доля заболевших не превышает 11%.

Медиана возраста больных составляет 60 лет, соотношение мужчин и женщин приблизительно 1/1,7.

1.4 Кодирование по МКБ 10

C82 — фолликулярная (нодулярная) неходжскинская лимфома:

C82.0 — мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами, фолликулярная

C82.1- смешанная, мелкоклеточная лимфома с ращеплеными ядрами и крупноклеточная

C82.2 — крупноклеточная лимфома, фолликулярная

C82.7 — другие типы фолликулярной неходжкинской лимфомы

C82.9 — фолликулярная неходжкинская лимфома неуточненная

1.5 Классификация

Выделяются классическая ФЛ взрослых и ФЛ педиатрического типа.

По гистологическому строению заболевание подразделяется на ФЛ с нодулярным, нодулярно-диффузным, и преимущественно диффузным характером роста, а по характеристикам клеточного состава на 1,2 и 3А или 3В цитологические типы.

1.6. Клинические признаки

Для ФЛ в первую очередь характерно увеличение лимфоузлов – как периферических, так и висцеральных. Лимфоузлы при ФЛ могут быть как одиночными, небольшими, эластической консистенции, так и в виде довольно крупных конгломератов.

Других клинических симптомов может долго не быть. Со временем присоединяются симптомы интоксикации – слабость, потливость, снижение веса. Иногда симптомы заболевания при ФЛ могут быть связаны со специфической инфильтрацией нелимфоидных органов.

Заболевание в основном характеризуется длительным индолентным течением.

2.1. Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе жалоб и анамнеза заболевания выяснять следующее: [5, 6].
  1. когда впервые появились те или иные признаки заболевания;

  2. имеются ли В-симптомы (потливость, снижение массы тела, лихорадка 380 С и выше);

  3. какое лечение было проведено; была ли терапия глюкокортикостероидами и/или другими цитостатическими препаратами, а также моноклональными антителами;

  4. имеется ли в семье больной лимфомой.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – I

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/follikulyarnaya-limfoma-u-vzroslykh_13948/

Фолликулярная лимфома: лечение, стадии, прогнозы и симптомы — Сайт о

Фолликулярная лимфома является злокачественной опухолью эпидермальной ткани. Она наиболее безопасная среди онкологических заболеваний, хорошо поддается лечению (хоть панацеи до сих пор не найдено) и практически никогда не малигнезируется.

Фолликулярная лимфома: симптомы

Любимые места образования этого типа лимфомы – паховая область, подмышки, голова и шея. Болеют чаще молодые мужчины, которые не предъявляют жалоб вплоть до момента, когда опухоль уже будет заметна невооруженным глазом.

Новообразование четко обрисовывается под измененной кожей розового или алого цвета. Опухоль плотная, болезненная, может кровоточить при дотрагивании. В тяжелых случаях возможно изъязвление тканей в месте поражения.

На этом этапе появляются общие симптомы: слабость, вялость, увеличение пакетов лимфоузлов, усиленное потоотделение и повышение температуры.

Пациент теряет вес, у него пропадает аппетит, снижается физическая активность и работоспособность. Могут наблюдаться головокружения и обмороки.

Некоторые симптомы зависят исключительно от расположения опухоли. Бессимптомные формы встречаются крайне редко.

В-клеточная лимфома

Фолликулярная лимфома этого типа занимает первое место среди себе подобных. Чаще всего встречается диффузная крупноклеточная лимфома. Она агрессивная, растет быстро, но при своевременно назначенном лечении может полностью инволюционировать.

Клеточная фолликулярная лимфома развивается индолентно, поэтому распознается на поздних стадиях. Пятилетняя выживаемость среди пациентов с данной формой рака составляет 70%. Наиболее редкими из В-клеточных лимфом считаются лимфома Беркитта (около 2%), макроглобулинемия Вальденстрема (только 1%), волосатоклеточный лейкоз и лимфомы центральной нервной системы.

Все перечисленные опухолевые заболевания имеют волнообразное течение. Симптоматика может быть как едва заметной, так и яркой, бурно развивающейся. Выживаемость таких пациентов, к сожалению, невелика.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все об онкологии
Лимфоцитоз что это такое

Закрыть